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大骨节病的症状 大骨节病有哪些表现及如何诊断？ 临床表现 若在少年时期发病，由于骨骺板提前骨化，使发育出现障碍，表 现为侏儒型。体型矮小，关节粗大，并有疼痛与活动受限，以踝关节 发病最早，接着顺序为手指关节、膝、肘、腕、足趾关节和髋部。因 骺板融合速度不一致，两下肢往往出现膝内翻，膝外翻或髋内翻畸形。 手指短小粗小，足部扁平。年龄愈轻，畸形愈重。 如果在青春后期发病，则畸形不明显。主要表现为骨关节炎症状， 关节肿胀，有少量积液，活动时有磨擦感，并时有交锁症状，有时还 可检查到关节内有游离体。成人下肢发病多，因踝、膝肿胀疼痛，行 走十分不便。 X线片表现非常类似骨关节炎，以踝关节病变最为严重。早期可 见关节间隙增宽，严重不整齐，关节内有游离体。接着关节面的皮质 骨密度增加，间隙趋向狭窄。关节的边缘出现明显的骨唇。常有软骨 下囊性变。往往距骨体被压扁，骨质?密，形态扁平，犹如缺血性坏死 一般。此后距舟关节和距下关节都可以发生骨唇、骨密度增加和软骨 下有囊肿形成。膝关节的髌股关节亦可以凹凸不平，边缘长了许多骨 唇，关节端粗大，关节内有游离体。日久后，关节塌陷。髋关节有类 似的变化，股骨头呈缺血坏死状并可有髋内翻畸形。在手指，表现为 关节端粗大，关节面高低不平，关节间隙狭窄，骨密度增加，指骨短 小。 诊断应根据: 1.流行病学 2.临床表现 典型表现为侏儒、骨端增大、关节运动受限和疼痛。 发病年龄越早，关节变形和侏儒越为明显，成人患者的症状一般较轻， 常仅限于关节。 3.影像学表现 本病是在骨发育过程中发生的全身性、多发灶性、 软骨坏死性疾病，造成的骨关节损害将持续终身，X线征象归纳如下： 1.干骺端边缘模糊或凹凸不平，呈波浪状以至锯齿状。如病变继 续发展，指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象。此时，关节无明显变形。 2.以骨骺与骨干开始融合为特征。骨骺自中央部分开始融合，渐 扩展到边缘，骨骺本身亦有破坏、分节、不整等现象，也可能完全被 吸收。干骺端可呈杯口状凹陷，骨髓嵌入其中而早期愈合，停止发育。 3.干骺完全融合，骨的纵向发育停止，病骨变短变粗。因为各干 骺的融合迟早不同，以致各指骨可呈现长短不齐，骨端宽大变形，使 关节粗大。 4.如干骺端愈合以后的青年发病，临床症状多见且严重。关节相 对骨端都有损害，可影响整个关节，表现为大骨节畸形，可伴有短骨 干。 5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化。 只有经过修复组织特别是骨的改变塑型，病变才能发展到消退、稳定 或发生畸形。