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第1页/共48页脑变性和脑白质病第2页/共48页获得性肝性脑变性 （AHCD）第3页/共48页橄榄桥小脑萎缩 （OPCA）第4页/共48页肝豆状核变性第5页/共48页特发性灰质核团钙化第6页/共48页肾上腺脑白质营养不良第7页/共48页Pelizaeus-Merzbacher病第8页/共48页Pelizaeus-Merzbacher病第9页/共48页急性播散性脑脊髓炎第10页/共48页急性播散性脑脊髓炎 同一病人，激素治疗2月后复查第11页/共48页系统性红斑狼疮脑病第12页/共48页系统性红斑狼疮脑病 与前同一病人，治疗后复查第13页/共48页神经系统的发育与相关疾病neural development and the corresponding disorders第14页/共48页颅脑发育阶段背侧诱导期（dorsal induction）： 神经管闭合(neural pore close)腹侧诱导期(ventral induction)：头面形成神经元分化和增生(neuronal proliferation and differetiation)：神经元分化移行(migration)髓鞘的发育(myelination)第15页/共48页第16页/共48页第17页/共48页第18页/共48页第19页/共48页第20页/共48页第21页/共48页颅脑发育阶段背侧诱导期（dorsal induction）：3-4W 神经管闭合(neural pore close)腹侧诱导期(ventral induction)：5-10W 头面形成神经元分化和增生：2-5M (neuronal proliferation and differetiation)：神经元分化移行(migration)髓鞘的发育(myelination)7M（GES）-18M OF AGE第22页/共48页背侧诱导期（dorsal induction）：3-4W 神经管闭合(neural pore close)脊柱裂脑膜膨出脑脊膜膨出积水性脑脊膜膨出第23页/共48页腹侧诱导期(ventral induction)：5-10W 头面形成无脑裂畸形颅缝早闭透明隔发育障碍dandy-walker前脑无裂无脑回畸形第24页/共48页 holoprosencephaly lissencephaly第25页/共48页第26页/共48页神经元分化和增生：2-5M (neuronal proliferation and differetiation)：神经元分化移行(migration)单巨脑室神经纤维瘤病结节性硬化Sturge-Weber导水管狭窄脑穿通畸形von Hipple-Lindau脑裂畸形灰质异位小脑回巨脑回胼胝体发育障碍第27页/共48页结节性硬化第28页/共48页 von HL第29页/共48页第30页/共48页第31页/共48页髓鞘的发育(myelination)7M（GES）-18M OF AGE髓鞘的结构：雪旺氏细胞 轴突，神经传导的效率与能量需要 第32页/共48页新生儿的颅脑特点，髓鞘的发育与MRI表现18个月之前完成出生时：仅内囊后肢、桥脑背侧、小脑脚等区域出现髓鞘的发育和形成。表现为短T1，长T2。其他区域中，在T1WI上表现为灰质高信号，白质低信号。而在T2WI上，表现为白质高信号，灰质低信号。在12个月左右，出现等信号变化。第33页/共48页 15 days第34页/共48页 3months 5mon 12 months 15 months 6years 第35页/共48页生长的趋势矢状位：桥脑背侧向上向下轴位：大脑中从后向前冠状位：从基底节区向上放射冠从脑质：从白质深部向皮质内发展。关键的时间点：12M 和18M第36页/共48页第37页/共48页发育性疾病：神经管闭合不良：脑脊膜膨出等神经管闭合时机欠佳：Chiari畸形无脑回畸形小脑回畸形脑裂畸形脑穿通畸形胼胝体发育畸形畸胎瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿灰质异位dendy-walker 综合征结节性硬化STURGE-WEBER综合征第38页/共48页第39页/共48页第40页/共48页第41页/共48页新生儿缺血缺氧性脑病早产儿表现：PVL正常产儿表现：后遗改变第42页/共48页第43页/共48页第44页/共48页第45页/共48页第46页/共48页第47页/共48页第48页/共48页感谢观看!