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儿童常见疾病治疗——内分泌系统第1页/共28页 2学习目标1.了解小儿先天性甲状腺功能减低症、生长激素缺乏症的病因、发病机制及临床表现。2.熟悉先天性甲低的治疗原则和护理要点。第2页/共28页 3复习 内分泌系统包括神经系统的丘脑下部、内分泌腺、某些脏器或广泛分布于全身组织中的内分泌组织，此外还包括有内分泌功能的神经细胞。 内分泌系统由下丘脑—脑垂体—把腺的反馈系统调节，形成动态平衡。 激素是内分泌系统调节生理代谢活动的化学信使，作用于细胞激素受体。第3页/共28页 4第4页/共28页 5第一节 先天性甲状腺功能减低症 congenital hypothyroidism是由于甲状腺缺陷或因母孕期饮食中缺碘所至小儿甲状腺激素合成不足而引起的内分泌疾病。根据病因可分为两类： 1.散发性：先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷。 2.地方性：地方饮食缺碘，胎儿时期甲状腺功能低下。第5页/共28页 6甲状腺激素的生理和病理生理1.甲状腺激素的合成：血循环中的无机碘被摄取到甲状腺滤泡上皮细胞内，合成甲状腺素（T4）和三碘甲腺原氨酸（T3）。2.合成和释放的调节：受下丘脑分泌的促甲状腺激素释放激素（TRH）和垂体分泌的卒甲状腺（TSH）的控制。3.主要作用：①产热：②促进生长发育及组织分化：③促进代谢：④影响神经系统发育及功能调节：⑤参与维生素的代谢：⑥影响消化系统。第6页/共28页 7一.病因及发病机制（一）散发性 1.甲状腺发育异常： 2.甲状腺激素合成障碍： 3.促甲状腺激素缺乏： 4.甲状腺或靶器官反应低下： 5.母亲因素：母亲服抗甲状腺药物或母亲患自身免疫性疾病，体内有甲状腺抗体。第7页/共28页 8一.病因及发病机制（二）地方性孕妇饮食中缺碘，胎儿缺碘而使甲状腺功能低下。 当甲状腺功能不足时，会引起代谢障碍、生理功能低下、生长发育迟缓、智能障碍。第8页/共28页 9二.护理评估（一）健康史（二）身体状况（三）实验室及其他检查（四）心理社会状况第9页/共28页 10健康史 询问妊娠史、甲亢药物服用史、同胞中有无类似病人；患儿是否为过期产；升后有无喂养困难、哭声低、安静少动、黄疸延长、贫血第10页/共28页 11身体状况 早晚轻重与甲状腺功能、多少有关。散发性出生时无症状，先天性的出生时或1～3个月出现，甲状腺发育不良者3～6个月或更晚出现。1.散发性：（1）新生儿期：最早出现生理性黄疸延长。生理功能低下。（2）典型表现：特殊面容和体态、神经发育延迟、生理功能低下。2.地方性：黏液性水肿、神经型、混合型第11页/共28页 12实验室及其他检查 1.骨龄测定：落后 2.血清T3、T4、TSH测定：T4低、TSH增高 3.甲状腺131I吸收率测定：散发性的131I降低 4.其他：放射性核素、TRH刺激实验第12页/共28页 13心理社会状况 评估家长认识程度、服药要求、经济状况、家长会出现焦虑、患儿自卑心理。第13页/共28页 14治疗原则 甲状腺素片终生替代疗法。疗效取决于治疗开始时间。出生1～2个月开始治疗者，不留神经系统损害；3个月治疗74%智商在90以上；4～6个月治疗33%智商在90以上。第14页/共28页 15三.护理诊断1.体温过低 与新陈代谢降低、活动量减 少有关2.便秘 与活动量减少，肌张力降低、肠 蠕动减慢有关。3.婴儿喂养困难 与食量小、吞咽缓慢有 关。4.成长发展改变 与甲状腺功能减低有关。5.知识缺乏 缺乏对本病有关知识的认识。6.自理能力低下 与甲状腺功能低所导致 的智力低下有关。第15页/共28页 16四.护理措施1.日常生活护理：预防感染、保暖、保证营养供给、保持大便通畅。2.促进智力发育：3.用药护理：4.健康教育：坚持终身服药。第16页/共28页 17第二节 生长激素缺乏症 growth homone deficiency，GHD又称垂体性侏儒症，是由于垂体前叶分泌的生长激素不足引起的生长发育障碍。 部分患儿伴有性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能低下。第17页/共28页 18一.病因和发病机制1.原发性：遗传因素；特发性下丘脑、垂体功能障碍；垂体不发育或发育异常。2.继发性：3.暂时性：第18页/共28页 19一.病因和发病机制 下丘脑分泌 生长激素释放激素