非骨化性纤维瘤.pptxVIP

非骨化性纤维瘤第1页/共32页 男性，8岁 外伤就诊病例1第2页/共32页 女性，30岁 股骨远端压痛 病例2第3页/共32页 病例3. 男 30岁 右侧胫骨疼痛 （2）第4页/共32页 病例4 女 20岁 骨肿物，左胫骨憋张不适?第5页/共32页 分别有什么影像表现？异同点？诊断什么病？第6页/共32页 NOF临床特点 NOF 发病特点及典型X线表现, 不需要穿刺病理取样，及活检就可以准确诊断.NOF的X线表现演变过程NOF相关的鉴别诊断 非骨化纤维瘤第7页/共32页 临床特点非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma， NOF）是一种少见的纤维组织肿瘤。 这种肿瘤过去曾被认为是瘤样病损，即干骺端纤维性骨皮质缺损。1942年Jaffe和Lichtenstein认为它是一种真性肿瘤，三年后Hatcher认为它是干骺端纤维缺损，并认为是一种瘤样病变。1958年Jaffe正式命名为非骨化性纤维瘤。目前根据肿瘤WHO (2013):NOF属于纤维组织细胞性肿瘤 。8-20岁；发病率30%；男性女性多无症状，常偶然发现，可有局部疼痛、可见病理骨折NOF具有自愈性，随着年龄的增长，病灶逐渐愈合第8页/共32页 组织病理学1.主要由梭形成纤维细胞构成，呈席纹状、旋涡状排列不规则分布的多核巨细胞、泡沫细胞和含铁血黄素2.瘤内无成骨活动，可与纤维异常增殖症区别第9页/共32页 影像学表现 1.病灶最常见部位为膝关节 (胫腓骨近段, 股骨远段) 、胫骨远段。（其它位置较少）多位于干骺端内侧,距骨骺线3-4CM处，不侵及骨骺线第10页/共32页 影像学表现1.偏心性近一侧骨皮质,呈单房或多房的囊性透亮区,其边缘硬化。2.局部骨皮质膨胀变薄,骨皮质可有破坏,其破坏局部外侧多有骨壳或硬化带包绕。3.一般无骨膜反应,无软组织肿块。第11页/共32页 非骨化性纤维瘤与纤维性骨皮质缺损的关系1、纤维性骨皮质缺损（FCD)与非骨化性纤维瘤（NOF）是同一疾病的不同表现或不同发展阶段,局限于骨皮质者为FCD，病变位于骨髓腔内或位于骨皮质膨胀累及骨髓腔者为NOF。2、纤维性骨皮质缺损（FCD)病变范围多小于2cm,而非骨化性纤维瘤（NOF）病变多大于3cm。3、在影像学上病灶是否累及髓腔是二者的重要鉴别点。第12页/共32页 非骨化性纤维瘤（NOF）. Ritschl’s 分阶段（影像学）.(A) A阶段 – 边缘光滑，类圆形;(B) B阶段 – 多环的边界;(C) C阶段 –部分边缘骨化，顺序是骨干到骨骺的方向(D) D阶段 –完全硬化的病灶 第13页/共32页 平均年龄A阶段 11岁 B阶段 16岁 C阶段 18岁 D阶段23岁第14页/共32页 . A:A阶段 B：B阶段第15页/共32页 C 阶段D 阶段第16页/共32页 病例分析1：男 10岁 外伤2017.8.3第17页/共32页 男 11岁 复诊2018.8.30第18页/共32页 病例分析2：女 11岁主因发现左腓骨肿物1个月，小腿无畸形，无静脉怒张，局部无压痛，皮温不高第19页/共32页 易混淆的相关病变一、骨纤维异常增殖症 （纤维结构不良）（FD）二、长骨骨化性纤维瘤 （骨性纤维结构不良）(OFD)第20页/共32页 一、骨纤维异常增殖症（纤维结构不良FD）好发年龄：10~30岁 ； 性别：无性别差异好发部位：单骨型和多骨型（单侧或双侧） 股骨，胫骨，髓腔病理特点：纤维组织和骨性成份（纤维化生而来）、编制骨、极少板层骨、骨小梁表面极少骨母细胞、病灶边缘有极少骨母细胞。影像表现：①囊状膨胀性改变 ②磨玻璃样变 ③丝瓜瓤状改变④虫蚀样改变第21页/共32页 1、囊状膨胀性改变：表现为囊状膨胀性透亮区，可为单囊，亦可多囊，边缘清晰，常有硬化边，皮质变薄，外缘光滑，内缘毛糙呈波浪状。囊内常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。2、磨玻璃样变：多见于长管状骨和肋骨，主要是指囊状膨胀性改变中的密度均匀增高如磨玻璃状，病理上为编织骨，是本病的特征性改变。3、丝瓜瓤状改变：常见于肋骨、股骨及肱骨。患骨膨胀增粗，皮质变薄甚至可以消失。骨小梁粗大扭