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儿科学风湿热第1页/共103页 2概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后第2页/共103页 3概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后第3页/共103页 风湿热（rheumatic fever） 　 A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病 主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变4第4页/共103页 5发病情况：全球性疾病我国风湿热总发病率约22/10万3岁以下少见,好发于6～15岁无明显性别差异,大多冬春发病临床表现的变迁：发病率下降病情变轻,不典型可主要表现为单纯性心肌炎第5页/共103页 6概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后第6页/共103页 7病因：A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热，取决于：影响本病发生的因素：链球菌在咽部存在的时间致病菌株患儿遗传学背景第7页/共103页 发病机制：链球菌感染诱导的异常免疫反应 分子模拟：链球菌抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性 ，产生免疫交叉反应8第8页/共103页 9 荚膜：透明质酸酶细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖关节心肌心内膜下丘脑/尾核心肌A组β链球菌9第9页/共103页 自身免疫反应：10免疫复合物致病： 与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变细胞免疫反应异常： T淋巴细胞对心肌的毒性作用 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强 扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常第10页/共103页 11概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后第11页/共103页 12 病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。第12页/共103页 13急性渗出期（ 1个月左右） 部位：心脏、关节、皮肤 病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞 浸润，纤维素及浆液渗出。 第13页/共103页 渗出期（1~2周）第14页/共103页 15增生期（3～4个月） 部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉 及结缔组织（皮下小结） 病理：风湿小体（Aschoff body)，是风湿 热的病理诊断依据，表明风湿活动。第15页/共103页 增殖期（3~4周）第16页/共103页 17风湿小体模式图纤维素样物质多核巨噬细胞淋巴细胞第17页/共103页 18硬化期 （2～3个月） 部位：二尖瓣﹥主动脉瓣 ﹥三尖瓣 病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜 损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘 生物，使瓣膜增厚。第18页/共103页 硬化期第19页/共103页 20瓣膜赘生物（箭头处）第20页/共103页 21瓣膜赘生物（箭头处）第21页/共103页 22概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断及鉴别诊断治疗预防及预后第22页/共103页 23一般表现心脏炎（40% ～50%）关节炎（50% ～60%）舞蹈病（3 %～10%）皮肤症状（﹤7%）第23页/共103页 24一般表现 急性患者半数以上病前1～6周有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热感染史。 风湿热多呈急性起病，亦可为隐匿性进程 发热 急性起病， 38℃～40℃ ，2周后低热 隐匿起病……低热或无热关节痛、贫血、鼻衄、腹痛第24页/共103页 25心脏炎：40%～50%心肌、心内膜、心包均可受累。首次风湿热发作时，一般于起病1～2周内出现心脏炎症状，需严密观察。 心脏炎/全心炎＝心肌炎﹢心内膜炎﹢心包炎第25页/共103页 心肌炎 轻重不一26心动过速，第一心音减弱；心脏扩大，心尖搏动弥散，闻及奔马律；心尖部可听到Ⅱ/Ⅵ级收缩期吹风样杂音或主动脉瓣区舒张中期杂音；ECG：P-R间期延长，ST-T改变；心电图最常见的变化为Ⅰ度房室传导阻滞（P-R间期延长）T波低平、ST段下移第26页/共103页 心内膜炎27二尖瓣区出现Ⅱ/Ⅵ级以上全收缩期杂音；心尖区有柔和、短促的舒张中期杂音； 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音； 反复发作后造成永久性瓣膜损害。二尖瓣关闭不全需半年，二尖瓣狭窄需2年左右第27页/共103页 28心包炎 心前区疼痛、呼吸困难及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遥远、心前区搏动消失；心包填塞的表现：颈静脉怒张、肝脏肿大；一旦有心包炎表现，提示有严重心脏损害，易发生心