镰刀细胞型贫血.pptxVIP

镰刀细胞型贫血;生物化学PBL案例2;症状分析;布洛芬;红细胞计数（RCB）正常值： 男：4.0～5.5 ×10的12次方/L(400万-550万个/mm3)。 女：3.5～5.0 ×10的12次方/L(350万-500万个/mm3)。 新生儿：6.0~7.0 ×10的12次方/L(600万-700万个/mm3)。 ;;贫血的主要特征，这是由于单位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少，使皮肤、黏膜颜色变淡，另外，也于与贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分布，相对次要器官如皮肤、黏膜则供血减少所致。此外，由于神经系统及肌肉缺氧，常出现疲倦、乏力。;镰刀细胞性贫血;红细胞;正常Hb的组成 是一种结合蛋白： 血红素 ＋ 珠蛋白 （Heme) (globin) 每个Hb单体是由 一条珠蛋白肽链 和一个血红素组成的。 ４个Hb单体 → 一个球形四聚体 ;血红蛋白的一、二级结构：氨基酸排列顺序及多肽链螺旋 α链：141个氨基酸 β链: 146个氨基酸;;三级结构;;;为什么患者的红细胞会变成镰刀状？ 谷氨酸为带负电荷的极性亲水氨基酸，而缬氨酸为不带电荷的非极性疏水氨基酸，这种位于血红蛋白表面的氨基酸的电荷改变，可使血红蛋白的溶解度大大降低，当氧分压低时(如血液流至毛细血管处)，HbS会形成棒状凝胶结构，使红细胞扭曲成镰刀状。;患者产生