他克莫司治疗肾病综合征优势临沂.pptxVIP

他克莫司治疗肾病综合征优势临沂第1页/共63页第2页/共63页原发性MCD治疗流程原发性微小病变存在激素禁忌症全剂量激素CsA维持约2年逐步减量重复活检(12-18月)缓解抵抗或毒性缓解重复活检依赖多次复发持续缓解抵抗（6月以上）CTX（12周）若无效逐步减量至完全停药考虑其它免疫抑制剂如MPA重复激素3-8周无效CsACattran DC, Kidney International (2007) 72, 1429–1447第3页/共63页INS对激素治疗的反应ReferenceNCRPRFailureMiyata.et al3214（44％）4（12％）14（44％）Pei et al187（39％）011（61％）Banfi et al5936（61％）023（39％）Agarwal et al3812（32％）10（26％）16（42％）Rydel et al3010（33％）5（17％）15（50％）总数17779（45％）19（10％）79（45％）第4页/共63页难治性肾病综合征激素依赖型（SDNS）和频复发型（FRNS）肾脏病医生的难题之一激素抵抗型（SRNS）多种免疫抑制剂依赖或抵抗第5页/共63页激素依赖肾病综合征的传统治疗方案1. 首次复发 泼尼松龙 60 mg/m2/d (最大 80 mg/d) 直到缓解, 然后 40 mg/m2/48 h ×4周 , 6个月内缓慢减量至停药 2. 再次复发 如无激素副作用仍按1进行, 如存在激素副作用考虑CTX (累计剂量 168 mg/kg) 3. CTX后复发 如无激素副作用仍按1进行 如存在激素副作用考虑： a. 再次应用CTX b. 环孢素治疗International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) 第6页/共63页环磷酰胺治疗SDNS文献回顾作者N研究对象药物、方法 结果Kyrieleis HA. et al93MCD口服 CYC，回顾性分析疗效不满意Siegel NJ.et al38MCD/FSGS/MsPGN口服 CYC，回顾性分析复发与病理类型相关Donia AF.et al20MCD静脉CYC，回顾性分析疗效不满意Bircan Z.et al19MCD静脉 与 口服 CYC比较静脉CYC疗效更佳Latta K.et al1504 SDNSmeta-analysis CYC略有优势Kidney Int. 1981 Mar;19(3):454-459 Am J Kidney Dis. 2007;49:592-597 Pediatr Int. 2003 Feb;45(1):65-7 Nephrol Dial Transplant. 2003;18(10):2054-2058Pediatr Nephrol. 2001;16(3):271-282 第7页/共63页环孢素治疗SDNS文献回顾作者N研究对象方法结果Inoue Y. et al13MCD中剂量：100-150 mg/m2/d，疗程2年 疗效满意,肾毒性显著 Hino S.et al24MCD/FSGS中剂量，疗程大于12个月疗效满意,肾毒性不显著 Wasilewska A.et al21MCD/FSGS中剂量，1年疗效满意,注意肾毒性 Neuhaus TJ.et al9MCD/FSGS低剂量：4.1 mg/kg/d，长疗程：3.1 年疗效满意,注意肾毒性 Pronticelli C.et al73儿童及成人MCD/FSGSCYC 与 CYA比较CYC组复发率更低Pediatr Nephrol. 1999;13:33-8 Pol Merkur Lekarski. 2005 18:168-72 最大问题在于停药后易复发Turk J Pediatr. 1999;41(2):225-30 Am J Kidney Dis. 1998 Jun;31(6):932-9 Nephrol Dial Transplant. 1993;8(12):1326-32 第8页/共63页激素抵抗肾病综合征的传统治疗方案激素 ＋ 环磷酰胺 瘤可宁 氮芥 硫唑嘌呤 静脉泼尼松龙 环孢素 MMF等治疗方法非常多样缓解率均不高副作用发生率较高第9页/共63页环磷酰胺治疗SRNS文献回顾作者N研究对象药物、方法 结果Bhimma R. et al117SRNS口服 CTX，回顾性分析疗效满意Al Salloum AA. Et al15SRNS静脉CTX ，回顾性分析有效率低Plank C. et al32MCD/FSGS/MsPGN静脉CTX与CsA比较，RCT疗效差，有效率低明显低于CsABircan Z. et al52MCD/FSGS/MsPGN静脉 CTX与 口服