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anca相关性血管炎诊疗进展第1页/共36页 第2页/共36页 我国ANCA相关小血管炎的特点显微镜下型多血管炎占70-80%肾受累：100%肺受累：391/478（82%）绝大多数误漏诊病情危重，BVAS积分高治疗？第3页/共36页 ANCA阳性小血管炎的特点Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管炎分为三大类：WG（Wegerner肉芽肿）、MPA（显微镜下多血管炎）、Churg Strauss综合征（变应性肉芽肿血管炎）。我国以MPA为主，男女发病基本一致，儿童中3/4为女性特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在多处血管和多个器官。第4页/共36页 什么是 ANCA?抗中性粒细胞胞浆抗体 （antineutrophil cytoplasmic antibodies）是以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体，主要为IgG型。ANCA如同抗核抗体谱一样，是一类自身抗体的总称，其作用的抗原成分是中性粒细胞中的髓样颗粒蛋白。第5页/共36页 发病原因病因仍不明确，但可以确定的是，需要一种促炎症反应的环境。遗传因素：家族聚集性感染：ANCA的抗原，BPI，绿脓药物：PTU环境：硅颗粒接触第6页/共36页 肾损害的表现80%～90%韦格氏肉芽肿和显微性血管炎累及肾脏血尿、蛋白尿急性肾衰竭可缓慢发生，可急骤进展多为非少尿性免疫病理和电镜—微量或阴性光镜肾小球：袢坏