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伊马替尼术后辅助治疗第1页/共45页第2页/共45页GIST 背景定义发生率疾病表现发病机制诊断治疗原则第3页/共45页GIST:定义间叶性(结缔组织)瘤原发位于胃肠道、网膜和肠系膜占所有GI肿瘤的0.2%占GI肉瘤的80%95%KIT染色阳性GI:胃肠道的;HU:Hounsfield 单位第4页/共45页GIST:发生率在美国,估计10-20人/每年每百万人 在美国每年有5000-6000病例诊断为GIST 在欧洲的发生率估计在6.6-14.5例/每百万人中国台湾与香港的GIST发病率则分别为13.7例/百万人和16.8~19.6例/百万人,中国尚无全国发病率的统计资料,目前估计每年新发病例数为2万~3万例。在50-65岁人群中发生率最高男性/女性发生率相似,但一些报告显示男性发生率更高.第5页/共45页GIST:临床表现绝大多数患者出现恶心、呕吐、疼痛、体重减轻、可触及的肿块以及导致贫血的出血诊断时GIST症状症状发生率腹痛50–70%GI 出血50%1. Miettinen M et al. Hum Pathol. 1999;30:1213-1220.2. Ghanem N et al. Eur Radiol. 2003;13:1669-1678.第6页/共45页常见肿瘤部位GIST 可能发生于整个胃肠道任何部位,或者腹部或腹膜后任何部位结肠、直肠、食管、网膜、肠系膜15%胃60%25%小肠.第7页/共45页GIST 诊断:影像学超声内镜(US)计算机断层扫描(CT)核磁共振成像(MRI)18F-FDG正电子发射计算机断层扫描(PET)第8页/共45页内镜超声常常作为初始影像学检测方法筛查活检? 有争议的第9页/共45页DS计算机断层扫描初始选择的影像学技术诊断分期手术计划反应评价与监测十二指肠 GIST小肠GIST第10页/共45页18F- FDG PET识别高敏感性、但是非特异的早期反应2-3周内局限性:技术局限性费用第11页/共45页PET 02/06PET 12/05 矢状面PET 10/06胆囊18F- FDG PET患者反应第12页/共45页核磁共振成像适应症:直肠GIST肝转移灶局限性:腹膜疾病 Lachter et al. Hepatogastroenterology. 2008; 55(86-87):1653-6.第13页/共45页GIST:活检 EUS - FNA(内镜超声 – 细针穿刺活检)EUS确定粘膜下病变的大小和程度穿刺活检是否需要术前活检仍存在争议有破裂和播散的风险Lachter et al. Hepatogastroenterology. 2008; 55(86-87):1653-6.第14页/共45页组织病理学GIST的大小范围在1-40cm之间(平均~5 cm)2GIST可被分为三大类1梭形细胞型(70%)上皮样细胞型(20%)梭形细胞与上皮样细胞混合型(巢式形态)(10%)梭形细胞上皮样细胞混合形11. Fletcher CD et al. Hum Pathol. 2002;33:459-456.2. Corless CL et al. Annu Rev Pathol. 2008;3:557-586.第15页/共45页GIST:免疫组化大约95 %的GIST KIT染色阳性而在那些KIT染色非阳性的GIST中,大约三分之一存在PDGFRA突变第16页/共45页GIST的诊断 – 免疫组化CD117或KIT蛋白:95%的患者为阳性DOG1:95%的KIT阳性GIST与35%的KIT阴性GIST中为阳性CD34:70-80%的患者为阳性平滑肌肌动蛋白(SMA):40%的患者为阳性结蛋白: GIST通常为阴性II型碳酸酐酶(CA-II):在GIST中过表达*Courtesy of J. Fletcher. Presented at: Global Interdisciplinary Specialists Training Around the World (GISTour) 2009. 22 November 2009, Taipei, Taiwan.* Parkkila S et al. Mod Pathol. 2010 Jan 15. [Epub ahead of print] 第17页/共45页GIST:风险评估对GIST恶性风险进行准确评估 形态学特征最具有疗效预测性核分裂数肿瘤大小肿瘤部位也能影响复发与进展风险肿瘤破溃第18页/共45页手术原发、可手术切除GIST的治疗选择1-2原发GIST:目前的一线治疗选择1. Demetri GD et al. J Natl Compr Canc Netw. 2007;5(suppl 2):S1-29.2. Blay JY et a
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