经典型骨肉瘤诊断与治疗.pdfVIP

经典型骨肉瘤的诊断与治疗 积水潭医院骨肿瘤科 骨肉瘤是源于间叶组织的 ，以能产生骨样组织的梭形基质细胞为特征。经典 型骨肉瘤是 髓腔内高度 ，肿瘤细胞产生骨样组织。骨肉瘤是最为常见的 恶性骨肿瘤（ ：2-3/1000 000/年）。可发生于任何 ，但主要发生于小于20 岁较 年轻的患者,男女比例约为 1.4 比1。骨肉瘤可发生于骨骼任何部位，但一般好发于长骨的 干骺端。膝关节是最常受累及的部位，约占所有部位的50%，约半数的骨肉瘤发生于股骨， 其他部位依次为胫骨、肱骨、骨盆、颌骨、腓骨和肋骨。 临床表现 一、症状和体征： 骨肉瘤患者最常见的主诉是短时期内出现疼痛和肿胀。骨肉瘤确诊时，患者的症状常 已持续数月。初期疼痛多为间断性隐痛，随病情发展疼痛逐渐加重，多发展为持续性疼痛， 休息、制动或者一般止痛药无法缓解。体格检查可能发现局限肿块，有压痛，运动受限， 局部发热和毛细血管扩张及听诊上的血管杂音。在病情进展期，常见到局部炎症表现和静 脉曲张。 二、 检查： 除血沉可能增快、 碱性磷酸酶（AKP）和乳酸脱氢酶（LDH）升高以外，其他实验 室检查一般正常。大多数病例可以观察到 AKP 的升高，且与肿瘤细胞的成骨活动有关，但 是肿瘤组织中AKP 水平和血浆中AKP 水平没有确切的数量关系。较AKP 的诊断价值更为重 要的是该指标对于预后的意义，如果手术完整的切除了肿瘤，AKP 可以下降至正常水平；如 果术后该指标没有下降到正常水平，或仍处于较高水平则多提示存在肿瘤转移或肿瘤有残 留[3]。 三、影像学表现： 1、X 线检查：骨肉瘤是高度恶性的髓内肿瘤，在X 线上通常表现为兼有溶骨和成骨的 混合型病变。病灶的边缘不清，皮质通常被破坏。X 线上可见到骨膜反应。肿瘤侵入软组 织形成混合的骨化肿块。偶尔，肿瘤可穿过骺板或侵入关节。 2、计算机断层扫描（CT）：可以更清晰地显示肿瘤骨的病变范围，软组织侵袭情况及 肿瘤与主要血管的关系，是外科手术界限制定的重要依据之一。CT 发现瘤骨较平片敏感， 并能较好的显示肿瘤 范围。增强扫描肿瘤的实质部分可有较明显的强化，使肿瘤与瘤 内坏死区和周围软组织区分得较为清楚。胸部CT 检查可早期发现是否存在肺转移和其它明 显的肺部病变,是用于发现肺转移的首选影像学检查。 3、MRI：MRI 对显示肿瘤内部结构非常敏感。大多数骨肉瘤在T1WI 上表现为不均匀的 低信号，在T2WI 上肿瘤实质一般为高信号，而瘤骨、骨膜反应和瘤软骨钙化则表现为低信 号影。MRI 在观察骨肉瘤软组织侵袭范围方面，起到积极的作用，还是显示髓腔内浸润范围 的最好方法。 4、骨扫描：99mTc 骨扫描有是基于局部骨骼血流与骨盐代谢的情况，在病变的早期多 已有明显的表现，通常较X 线片早3～6 月出现，对骨骼病变，特别是对无症状转移性骨肿 瘤的早期诊断具有特殊价值。骨扫描可以用于排除骨内的跳跃病灶和远处转移灶。 诊断及分期 一、诊断 骨肉瘤的诊断依靠病史、症状、体征、 和影像学等临床资料基本可以得以确立。 发生在青少年时期典型部位同时又具有骨肉瘤典型表现的病例，诊断不难。但并非所有骨 肉瘤都有典型表现，如发生在骨干时，放射学表现更像尤文肉瘤；单纯表现为溶骨性的骨 肉瘤，则可能被考虑为其他任何溶骨性 或瘤样病变；以成骨为主的转移癌其放射 学表现也类似于骨肉瘤。因此骨肉瘤的诊断原则是临床、影像和病理三结合来确定。 穿刺或切开活检，组织病理学是骨肉瘤的确诊依据。利用套管针穿刺活检不需要切开 皮肤，活检通道小， 小，对周围正常组织的污染较切开活检小，为保肢创造良好的条 件。其鉴别良 的准确率高达95%，是疑为骨肉瘤患者的最佳活检方法。切开活检易 造成局部污染，增加以后手术切除时的 ，影响保肢等；但切开活检能够在直视下见到 肿瘤，取材准确，符合病理检查的要求，诊断准确率达98%，因此