布加综合征研究进展(讲座)3.pptVIP

左、中肝静脉合干汇入处呈隔膜闭塞 当前第30页\共有51页\编于星期五\19点 肝中静脉节段性阻塞 当前第31页\共有51页\编于星期五\19点 当前第32页\共有51页\编于星期五\19点 IVC充盈缺损 当前第33页\共有51页\编于星期五\19点 当前第34页\共有51页\编于星期五\19点 鉴别诊断 肝炎后肝硬化所致门静脉高压症； 肝前性门静脉高压症； 心功能不全所致肝大； 酒精性或特发性肝硬化； 肝小静脉闭塞症； 结核性腹膜炎 癌性腹水 当前第35页\共有51页\编于星期五\19点 外科治疗 当前第36页\共有51页\编于星期五\19点 B-CS病情复杂多变，自然预后差，保守治疗效果不佳，常需外科手术。 外科治疗（1） 当前第37页\共有51页\编于星期五\19点 外科治疗（2） 解除梗阻，恢复HVs和IVC血流； 转（分）流减压，缓解肝和下腔静 脉系统淤血状态； 制止出血，缓解脾亢； 消除腹水，保护肝脏。 B-CS治疗主要目的 当前第38页\共有51页\编于星期五\19点 * * （优选）布加综合征研究进展(讲座) 当前第1页\共有51页\编于星期五\19点 基本概念 当前第2页\共有51页\编于星期五\19点 布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，B-CS）是指主肝静脉（major hepatic veins，MHVs）出口部和（或）肝段下腔静脉阻塞性病变所引起的肝后性门静脉高压症和（或）下腔静脉高压综合征。 概念（1） 当前第3页\共有51页\编于星期五\19点 病变部位：肝静脉和（或）下腔静脉 涉及的范围：肝静脉和（或）下 腔 静脉、门静脉系统 基本病理变化 当前第4页\共有51页\编于星期五\19点 当前第5页\共有51页\编于星期五\19点 流行病学和病因 当前第6页\共有51页\编于星期五\19点 近年来，大量B-CS患者被发现。 研究表明： ★中国、日本、印度和南非--高发国。 ★国内黄河流域的河南、山东、江苏、安徽、河北等--高发区。 当前第7页\共有51页\编于星期五\19点 山东 河南 安徽 江苏 国内B-CS发病情况分布 当前第8页\共有51页\编于星期五\19点 1原发性：指原因不明或先天性的HV和(或)IVC狭窄、闭塞、膜狭窄或膜闭锁等。IVC膜性梗阻(MOVC)在日本和其他东方民族最常见，占80%以上，其中73%伴HV闭塞。隔膜结构与静脉瓣相似，主要由胶原纤维和少量弹力纤维构成，表面覆以内皮细胞，与静脉内膜相连；呈僧帽状，直径1～4mm。 当前第9页\共有51页\编于星期五\19点 中央有孔者为膜狭窄，无孔者为膜闭锁(占85%)。隔膜几乎均特定地位于膈肌水平或低于左HV部位，即IVC右心房入口下3～5cm，相当于第9～11胸椎水平处。一般认为，MOVC是IVC胚胎发育过程中的畸形。 当前第10页\共有51页\编于星期五\19点 2继发性： ①血液凝固异常：由于原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、镰状细胞贫血、白血病、阵发性夜间血红蛋白尿、糖尿病、迁徙性血栓性静脉炎、恶性肿瘤、口服避孕药、妊娠或分娩后等，使血液处于高凝状态，而致血栓形成 ② 血管损伤：梅毒性血管内膜炎、血管炎等 当前第11页\共有51页\编于星期五\19点 ③ 炎症：可见于膈下感染、慢性肠炎、胆管炎、胰腺炎、盆腔炎、丹毒、结核性胸膜炎、腹膜炎或腹膜后纤维织炎等波及HV和(或)IVC； ④ 肿瘤：肾或肾上腺肿瘤、胃癌、胰腺癌、肺癌及睾丸肿瘤等，压迫或浸润HV和(或)IVC； ⑤ 其他：心包、纵隔或膈肌等纤维粘连索带嵌压、肝尾状叶肥大压迫等 当前第12页\共有51页\编于星期五\19点 BCS可继发于肝原性疾病，主要为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病)、肿瘤、囊肿、外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。 当前第13页\共有51页\编于星期五\19点 分型：国内外学者有多种分类，多达二十余种，以下分型较常用：Ⅰ型，下腔静脉膜型(不全性、完全性膜性阻塞)；Ⅱ型，下腔静脉节段型(不全性、完全性节段性阻塞)；Ⅲ型，肝静脉型(膜性、节段性)；Ⅳ型，混合型，即下腔静脉合并肝静脉型。 分型及病理 当前第14页\共有51页\编于星期五\19点 I型 III型 IV型 II型 III型 当前第15页\共有51页\编于星期五\19点 肝淤血时肝窦扩张，肝窦内及周边见红细胞聚集，伴肝细胞坏死。淤血及坏死改变从肝窦周围（perivenular zone）向四周扩展 当前第16页\共有51页\编于星期五\19点 当