淀粉样变性周围神经病.pdfVIP

淀粉样变性周围神经病 病因 1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝大时首先使用淀粉样物质一 词。当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色，被认为是一种多 糖类纤维素，故称淀粉样物质（amyliod）。 现今已明确，所谓淀粉样物质是生理状态下可溶性蛋白质在一些 病理因子（如单核吞噬系统产生的细胞激动因子）的作用下形成β折 叠结构，使其变为不可溶的蛋白质并在多个器官或组织的细胞外沉积， 因此淀粉样物质又称淀粉样蛋白（amyloid）。 在周围神经沉积的淀粉样蛋白主要有2个类型，一种是转甲蛋白， 主要由肝脏合成，也可在中枢神经系统的脉络丛和眼内产生，是血浆 运输蛋白的一种，运输甲状腺素和维生素A，转甲蛋白的沉积见于FAP. 另一种淀粉样蛋白是免疫球蛋白的轻链（κ链和λ链），由浆细胞产 生，见于原发性轻链淀粉样变性和浆细胞增生症。此外还有糖尿病相 关胰岛淀粉样多肽链、载脂蛋白系列、血清淀粉样物质A和胶质蛋白。 在中枢神经系统沉积的淀粉样蛋白有β淀粉样蛋白和朊蛋白（prion）， 前者主要见于阿尔茨海默病（AD），后者见于羊瘙痒症、疯牛病和发 生在人类的CJD. 检查化验 1.血液检查包括血糖、肝功、肾功、血沉常规检查；风湿系列、 免疫球蛋白电泳、冷球蛋白、M蛋白等与自身免疫有关的血清学检查。 2.血清重金属（铅、汞、砷、铊等）浓度检测。 3.尿液检查包括尿常规、蛋白、尿卟啉以及尿内重金属排泄量； 4.脑脊液除脑脊液常规外还应查免疫球蛋白。 5.肌电图和神经电生理检查。 6.组织活检（包括皮肤、腓肠神经、肌肉、直肠和舌肌）。 治疗 尚无有效治疗方法，淀粉样变性的治疗原则包括以下几点： 1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。 2.抑制淀粉样纤维的合成。 3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。 4.促进已形成的沉积物溶解。 5.对症处理，应用大剂量的B族维生素、三磷腺苷（ATP）、辅酶A 和肌苷，或可对神经组织的修复和功能重建具有促进作用。