输尿管畸形影像诊断.pptVIP

双侧巨输尿管 当前第30页\共有53页\编于星期四\23点 右侧巨输尿管并肾脏发育不良 当前第31页\共有53页\编于星期四\23点 巨输尿管合并肾积水 当前第32页\共有53页\编于星期四\23点 5．先天性输尿管梗阻与狭窄： （1）先天性输尿管狭窄： 除前已叙述的肾盂输尿管连接处的狭窄外，输尿管与膀胱连接处狭窄亦较常见，中端狭窄少见，狭窄长短不一 当前第33页\共有53页\编于星期四\23点 诊断要点： a IVU为主要检查方法，可显示具体狭窄部及狭 窄以上输尿管的扩张和肾盂积水 b 肾功能不好者，可用穿刺性肾盂造影诊断并可 兼顾治疗 c MRU对肾功能不好者的诊断很有用 当前第34页\共有53页\编于星期四\23点 肾盂输尿管交接处、输尿管膀胱交接处狭窄 当前第35页\共有53页\编于星期四\23点 （2）先天性输尿管瓣膜症： 是输尿管腔内-横行的粘膜皱褶，多位于膀胱输尿管界处的3cm内，本病罕见，分为叶瓣型或环瓣型。 诊断要点： a 尿路造影可显示瓣膜的形态，叶瓣型呈“V”字或倒“V”字形缺损，环瓣形输尿管呈局限性环形狭窄，输尿管不全或完全梗阻。 b CT、MRI一般只能提供梗阻部位和输尿管、肾盂的扩张积水，而不能提供瓣膜的形态。 当前第36页\共有53页\编于星期四\23点 先天性左输尿管瓣膜症 当前第37页\共有53页\编于星期四\23点 6． 输尿管末端异常： ⑴ 输尿管开口异位： 是指输尿管没有开口于正常膀胱三角区。80%的开口异位伴有重复输尿管畸形，且大多数见于女性，多见于膀胱颈，尿道近端和女性的前庭、阴道、子宫颈、子宫腔，男性的精囊、射精管等处 当前第38页\共有53页\编于星期四\23点 输尿管先天畸形 山大一院 放射科 杜彪 当前第1页\共有53页\编于星期四\23点 1、输尿管不发育：是由于胚胎期输尿管芽缺如所致，合并同侧肾不发育，同侧膀胱三角区有缺如或发育不全，也无同侧输尿管开口。两侧不发育者患者不能成活 2、输尿管发育不全：单侧或双侧发育不全是由于输尿管芽发育缺陷所致，常伴有同侧或双侧相应的肾发育不全。如输尿管呈纤维条索状或呈残肾输尿管，输尿管开口细小或缺如和膀胱三角区发育不良 一、输尿管先天异常的分类及成因 输尿管先天畸形的发生 当前第2页\共有53页\编于星期四\23点 3、多输尿管：胚胎四周时在中肾管下端发育出的输尿管芽，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。如输尿管远端的分支为多支，则形成不完全性双输尿管和Y形输尿管。如中肾管的下端生出一个输尿管芽（副输尿管芽），它可和正常输尿管并行发育成完全性输尿管异常 当前第3页\共有53页\编于星期四\23点 4、输尿管开口异位：胚胎发育的异常，可造成输尿管开口异位。70-80%的输尿管开口异位是并发于重复肾和输尿管病例，且多数输尿管开口异位来自重复肾的上段肾，此症很少发生于单根输尿管病例。 当前第4页\共有53页\编于星期四\23点 5、输尿管囊肿：是指输尿管末端的囊性扩张，病因至今未定。 6、先天性输尿管狭窄和梗阻 （1）先天性输尿管狭窄：常见于肾盂输尿管连接处和输尿管膀胱连接处，有的可发生于中段 （2）先天性输尿管瓣膜症：此症少见，这种瓣膜可在出生后自行消退 （3）先天性输尿管盲端：可分为高位和低位两种 （4）先天性巨输尿管症（原发性巨输尿管症，先天性输尿管末端功能性梗阻） 当前第5页\共有53页\编于星期四\23点 7、输尿管位置异常 （1）腔静脉后输尿管，较常见 （2）髂动脉后输尿管，罕见 （3）输尿管疝，罕见，可向腹股沟（男性）  或腹部（女性）疝出，也可从坐骨孔  或向髂血管和腰大肌间隙处疝出，输 尿管疝多无疝囊 当前第6页\共有53页\编于星期四\23点 8、其他 （1）先天性输尿管憩室：少见，是由于输尿管芽过早分裂形成，所以具有完整的输尿管壁层，多为圆形或椭圆形，多发生于输尿管膀胱连接处附近，也可见其他任何部位。需与有盲端的双叉输尿管和后天性憩室相鉴别 （2）输尿管扭转：罕见 （3）输尿管褶叠（输尿管纠缠）：多继发于输尿管梗阻处近侧的扩张输尿管，或由肾活动度大造成，真性褶叠少见 （4）倒Y型输尿管 ：罕见，病因不明 当前第7页\共有53页\编于星期四\23点 输尿管先天畸形的影像诊断 1、输尿管不发育 2、输尿管闭锁及发育不全 3、集合系统和输尿管重复畸形 4、巨输尿管症 5、先天性输尿管梗阻与狭窄 6、输尿管末端异常 7．输尿管位置异常 当前第8页\共有53页\编于星期四\23点 尿路