耳鼻咽喉头颈外科学课件：耳硬化.pptxVIP

耳硬化Otosclerosis耳硬化（Otosclerosis） 又称耳硬化症，是骨迷路发生反复的局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所替代，继而血管减少、骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾病。一般认为，病灶的好发部位为前庭窗前区和圆窗边缘。分类根据病变部位 镫骨性耳硬化（Stapedial Otosclerosis）:病变位于前庭窗，引起镫骨固定者； 耳蜗耳硬化（Cochlear Otosclerosis）：病变位于迷路或内听道，引起听觉感受器或听神经病变者，较罕见。根据临床表现的有无 临床耳硬化（Clinical Otosclerosis）：多数患者因硬化病灶侵及前庭窗，导致镫骨固定而出现临床症状。 组织学耳硬化（Histologic Otosclerosis）：有些患者终生无自觉症状，仅见于尸解病理学检查。流行病学白种人：组织学耳硬化发病率高达8％～10％，其中临床耳硬化仅占12％左右。黄种人和黑种人发病率则很低。临床耳硬化男女发病之比约为1:2.5好发年龄20～40岁病因尚无定论，与遗传、种族、代谢紊乱及内分泌障碍等因素有关。 近年许多学者认为，耳硬化是常染色体显性遗传疾病。临床流行病学调查提示，此病的发生与否并非取决于单纯显性遗传和低表达基因，而主要同一个少见的具有多个基因成分的显性大基因有关，基因表达受年龄、性别、激素等因素的影响有所不同。目前已知1个耳硬化症基因，定位在常染色体15q25-q26区段。病理 病理组织学改变可累及骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层病理过程主要有三个特征： ①骨质局灶性吸收与破坏：骨迷路微血管扩张，血管增多，破骨细胞活跃，骨质发生反复局灶性破坏与吸收。②海绵样骨组织形成：骨髓间隙扩大，骨质减少，形成海绵状新骨。 ③骨质沉着与骨质硬化：血管间隙减少，骨质沉着，原纤维呈编织状结构，形成骨质致密、硬化的新骨。 上述病理过程并非依一定顺序发展，可在一个病灶内同时或反复交替出现。卵圆窗区圆窗区/http/://// /Massachusetts/ /Eye/ /and/ /Ear/ /Infirmary临床表现常见主要症状如下：听力减退：多为无任何诱因的双耳或单耳进行性听力减退。缓慢。部分患者轻声细语。耳鸣：可为间歇性或持续性，常见低音调耳鸣。少数病人的耳鸣出现于听力减退之前，多数与耳聋同时出现。威利斯听觉倒错(Paracusis of Willis)：不少病人在喧闹环境中反较在安静环境下的听觉为好，临床将此现象称为威利斯听觉倒错或威利斯误听。眩晕：少数病人在头部活动后出现轻度短暂眩晕，可能与半规管受累或迷路水肿有关。诊断 对主诉缓慢发生、逐渐加重的双侧传导性聋或与年龄不相符合的感音神经性聋，伴低调耳鸣、威利斯听觉倒错和眩晕等症状者，如有阳性家族史，应考虑耳硬化。临床检查：外耳道多较宽大，鼓膜正常，活动良好。有时可在鼓膜后上象限透见鼓岬骨膜显著充血而变红的区域，此现象称 Schwartze征(Schwartze sign)，为临床耳硬化特征之一。听力学检查音叉试验： Rinne试验256Hz阴性、512Hz阳性提示均为阴性则表明听力损害加重；Weber试验偏向病侧或耳聋较重侧；Schwabach试验骨导延长；期听力损伤，256Hz、512HzGelle试验阴性可能提示镫骨底板硬化固定，对本病诊断有较大意义。纯音测听： 骨导听力曲线可在1000Hz或2000Hz区呈“V”形下降，称卡哈切迹 (Carhart notch)，提示镫骨底板固定，亦为耳硬化症特征之一。 听力曲线视镫骨固定程度和病灶范围而异， 期为传导性聋，中期为混合性聋，晚期为混合性聋或感音神经性聋.其它听学检查 声导抗测试：鼓室曲线As型、正常、振幅降低或呈双相曲线，镫骨肌反射阈值提高或消失。耳声发射检查：DPOAE幅值降低或引不出反射。听性脑干反应测听： I波、V波潜伏期延长或阈值提高。影像学检查颞骨X线平片无中耳乳突病变， CT扫描及MRI可观察到前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶。指环征不同病变范围的CT表现T.C. Lee et al. AJNR Am J Neuroradiol 2009;30:1435-1439鉴别诊断 对病史、家族史、主要症状、临床体征与听力学检查结果进行综合分析，典型病例可确诊。 镫骨性耳硬化需与听骨链中断、先天性听骨链固定或畸形、粘连 性中耳炎、分泌性中耳炎以及不伴鼓膜穿孔的鼓室硬化症等中耳病变鉴别。 耳蜗性耳硬化需与听神经瘤、梅尼埃病以及其他原因引起的感音神经性聋鉴别。常见鉴别诊断听骨链中断单纯传导性聋，听阈超过60dBHL鼓室图Ad型CT听骨重建（MPR）提示听骨形态异常或连接异常先天性镫骨底板固定或卵圆窗闭锁较早年龄出现非进行性的听力下降家族病史（10%）伴有其它发育畸形（25