【内科资料】缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别.pptxVIP

缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 意义： 1．缩窄性心包炎与限制型心肌的鉴别诊断临床经常遇到。 2．两病鉴别有时十分困难。 3．两病的治疗方法不同，预后不同。 一、定义 （一）缩窄性心包炎： 心包层瘢痕和融合，丧失其顺应性，在舒张中晚期心室和心房的扩张受限。主要改变是心脏舒张充盈障碍，收缩功能不全较轻。 （二）限制型心肌病： 心肌原发异常，心内膜、心肌或两者形态学改变致心室扩张性下降，舒张功能异常导致心室充盈压升高，收缩功能基本正常。 二、病因 （一）缩窄性心包炎： 1 ．原因不明（病毒性？）55%； 2 ．外科术后 4%； 3 ．前纵隔放疗后 5%； 4 ．结核性 12%； 5 ．其他非结核性：肾衰透析、结缔组织病（类风湿性关节炎、SLE等）、肿瘤心包浸润或包绕、化脓性心包炎引流不彻底、真菌、寄生虫感染、急性心梗后、心包切开后综合征及石棉肺等。（二）限制型心肌病： 1 ．非浸润性： 特发性、硬皮病 2 ．浸润性： 淀粉样变性、结节病、高歇氏病（Gaucher病）、 胡尔勒病（Hurler 病） 3 ．蓄积病： 血色素沉积病、弥漫性体血管角质瘤（Fabry 病）、糖原蓄积病 4 ．心内膜病： 心内膜弹力纤维增生症、心内膜心肌纤维化、嗜伊红细胞增多症、类癌瘤、转移瘤、放疗后、蒽环类抗生素（抗肿瘤药）。 三、病理生理 （一）舒张功能异常 1．缩窄性心包炎： （1）舒张中晚期心室心房扩张受限； （2）心肌顺应性和心室松弛率正常； （3）舒张早期充盈正常，疾病早期左室充盈率正常，晚期左房压增高，左室充盈率增加； （4）心脏压力-容量关系主要改变在中晚期； （5）对心房和心室的影响相似； （6）在一个硬壳内的心脏受限制，致使两个心腔间机械耦联增加。一侧心腔影响另一侧心腔的压力和容量。 2．限制型心肌病 （1）心内膜或心肌形态学改变使心室扩张性下降； （2）心室舒张压力-容量关系偏移，正常舒张终末容量可引起压力异常升高； （3）限制性病变影响双心室，通常左室充盈压更高； （4）左室松弛率减慢，舒张早期跨二尖瓣压差变小，继而心室舒张早期充盈率下降。（二）呼吸对心内压和心室充盈动力学影响 1 ．缩窄性心包炎： 因胸内压力波动仅部分通过瘢痕心包传递，心内压随呼吸的变化比胸内压变化小。左室舒张压力的呼吸变化减小，肺静脉-左室间出现压差，引起静脉流入压升高及心包内机械耦联作用，呼吸引起一侧充盈改变，另一侧即呈相反变化。这些是与限制型心肌病鉴别的重要标志。 2 ．限制型心肌病： 胸内压的呼吸改变被正常地传递给心腔，随呼吸改变的收缩压和舒张压在方向和程度上类似于胸腔内压，因此，舒张早期肺静脉-左室间压差及左室充盈在整个呼吸周期均保持恒定。 (三)心房充盈动力学 1．健康人：右房充盈呈双向性，收缩过程血流峰速比舒张过程大。双向充盈的组成：主动相和被动相。主动相发生在心室的收缩期，心房松弛和三尖瓣环下移，使心房压快速下降（X下斜）；被动相发生在心室的舒张期，三尖瓣开启，心房压下降（Y下斜），心房呈现一血流通道，随心房收缩（A波）和心室收缩末期（V波），中心静脉血流变小或逆向。 当右房或右室收缩功能下降时，收缩期心房充盈减少，心房主动扩张率和量减低，心房顺应性下降，心房压升高；反之，心房和心室收缩有力，收缩期充盈量增加。 2．缩窄性心包炎： 最常见的充盈类型是呈明显的双相性（ X = Y ），因心房功能多正常，心室松弛无障碍，中心静脉压是增加的。如心房衰竭或心室因并存的疾病发生舒张障碍时，主动或被动充盈变得明显。 3．限制型心肌病： 根据不同病期可呈现不同类型的心房充盈。轻症患者，心室松弛功能可能损害，但房室收缩功能仍正常，收缩期充盈无变化，但被动充盈下降（X＞Y）；疾病晚期，心房扩张，压力增加，心房收缩功能和顺应性下降，心房收缩充盈减少，而舒张充盈增加（Y＞X）；中期患者，收缩与舒张充盈大致相等（X=Y）伴心房收缩血流逆向。 四、缩窄性心包炎与限制型心肌病的鉴别 （一）临床检查 1．物理检查 （1）有利于缩窄性心包炎的体征： 1）奇脉，脉搏矛盾，吸气过程收缩压下降＞10 mmHg, 发生率10%～60%； 2）心包扣击音，舒张早期高频音，在OS后，S3前； 3）颈静脉搏动，凹陷的X和Y下斜； 4）腹水征明显，与周围水肿程度不呈比例。 （2）有利于限制型心肌病的体征 1）心尖区S 3 ，低频，发生在二尖瓣高峰流速时； 2）S2呈固定性分裂； 3）中心静脉压升高，颈静脉搏动呈明显的Y下斜。 （二）超声心动图 1 ．二维超声心动图 1） 缩窄性心包炎： ① 心房扩大通常不明显； ② 下腔静脉和肝静脉扩张，随吸气其内径缩小＜50%； ③ 心包增厚或钙化。 2）限制型心肌病： ① 左心腔缩小或正常，伴室壁、心房间隔、乳头肌及心瓣