《初治原发免疫性血小板减少症临床路径（2017县医院适用版）》.pdfVIP

一、原发免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为初治原发免疫性血小板减少症(ITP) （ICD- 10：D69.3）既往亦称特发性血小板减少性紫癜。 （二）诊断依据。 根据 《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编， 科学出版社，2008年，第三版）和中华医学会血液学分会 止血与血栓学组，成人原发免疫性血小板减少症诊断与治 疗 中国专家共识 (2016 年版) [J] ，中华血液学杂 志,2016,37( 2 ): 89-93。 ITP 的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下： 1．至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形 态无异常。 2．脾脏一般不增大。 3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。 4．须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾 病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再 生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性 肝病脾功能亢进、常见变异性免疫缺陷病(CVID)以及感染 等所致的继发性血小板减少，血小板消耗性减少，药物诱 导的血小板减少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减 少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等。 （三）选择治疗方案的依据。 根据 《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技 术出版社,2001年，第一版） 和中华医学会血液学分会止 血与血栓学组， 成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗 中国专 家 共识 (2016 年版) [J] ， 中华血液 学杂 志,2016,37( 2 ): 89-93。 1.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大 剂量给药。 2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅 内出血；需要紧急手术或分娩者。 （1）静脉输注丙种球蛋白。 （2）输注血小板。 （四）临床路径标准住院日为14天内。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.3 原发免疫性血小 板减少症(ITP) （ICD-10：D69.3）既往亦称特发性血小板 减少性紫癜疾病编码。 2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数20× 9 10/L，或伴有出血表现或出血危险 （如高血压、消化性溃 疡等）。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需 要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时， 可以进入路径。 （六）明确诊断及入院常规检查需2-3天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规+隐血； （2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血 沉、血涂片、血型、自身免疫系统疾病筛查； （3）胸片、心电图、腹部B超； 2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像 学检查； 3.骨髓形态学检查。 （七）治疗开始于诊断第1天。 （八）治疗选择。 1.糖皮质激素作为首选治疗：注意长期应用糖皮质激 素治疗的部分患者可出现骨质疏松、股骨头坏死，应及时 进行检查并给予补钙等预防治疗。长期应用糖皮质激素还 可出现高血压、糖尿病、急性胃黏膜病变等不良反应，也 应及时检查处理。。 -1 -1 （1）泼尼松：起始剂量为1.0 mg ·kg ·d (分次或顿 服)，病情稳定后快速减至最小维持量(15 mg/d)，如不能 维持应考虑二线治疗，治疗4周仍无反应，说明泼尼松治 疗无效，应迅速减量至停用。 （2）大剂量地塞米松(HD-DXM)：40 mg/d×4 d，建议 口服用药，无效患者可在半个月后重复1个疗程。治疗过 程中应注意监测血压、血糖的变化，预防感染，保护胃黏 膜。 2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅 内出血；需要紧急手术或分娩者。 -1 （1）常用剂量 400 mg ·kg ·d-1×5 d 或 1 000 mg/kg给药1次(严重者每天1次、连用2 d)。必要时可以