男性系统性红斑狼疮36例临床分析.docVIP

男性系统性红斑狼疮36例临床分析 热依汉1 盖冰雁1 桑小红1 玛丽亚木·那曼2 1 新疆医科大学第一附属医院肾病科，乌鲁木齐备 830054; 2 新疆人民卫生出版社，乌鲁木齐备 830001 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是常见结缔组织疾病，女性多见，男性患者临床易误诊。为探讨男性SLE临床特点，我们对36例男性SLE患者进行综合分析，并与女性患者进行对比，发现男性患者有其自身临床特点。 1 临床资料 1.1 一般资料 选择1997年至2003年住院的SLE患者为观察对象，诊断采用1982年美国风湿学会制订的SLE诊断标准〔1〕，其中男36例，女402例；年龄最小12岁，最大64岁；对其性别和年龄进行统计分析，结果男女患病比为1:8.92，两组患者各年龄段分布无明显差异，见表1。 表1 36例男性和402例女性SLE患者的年龄分布 例（%） 发病年龄（a） 男 女 10～ 6(16.7) 102(25.4) 20～ 16(44.4) 254(63.2) 40～ 8(22.2) 43(10.7) 60～ 6(16.7) 3(0.7) 合计 36 402 1.2 临床表现 从同期402例女性患者中依住院号顺序每间隔12份病例选择1例，共选出36例女性患者与36例男性患者作对比，结果显示，男性患者的蝶形红斑、关节炎和脱发较女性组出现率低（P0.05），而肾脏损害和神经系统损害较女性组高（P0.05）。见表2。 1.3 实验室检查 两组间与狼疮有关的实验室检查比较显示，免疫学检查结果基本相似，而男性组血小板减少的发生率明显较女性组为高（P0.05）。见表3。 1.4 治疗 36例男性和47例女性于确诊后给予大剂量强的松治疗（每口lmg·ke-1体重），其它病例由于病情相对较轻，内脏损害少，给予小剂量强的松治疗（每日0.5mg·kg/体重），用药8～2周或病情明显控制后开始减量。上述36例男性中有20例，47例女性中有19例因狼疮活动或合并严重肾病或狼疮性脑病，联合应用了环磷酰胺，总量为150mg·kR-1体重，其中4例男性和1例女性因疗效欠佳或环磷酰胺副作用而改用MMF口服。 1.5 结果 住院过程中病情有明显改善者男性组13例（36％），女性组40例（85％）。男性组死亡4例（11％），其中3例病程在3年之内，女性组死亡1例（2％），有显著性差异（P0.05）。 表2 男性组与女性组SLE临床表现比较 例(％) 男性组（n=36） 女性组（n=36） P值 发热 12(33) 16(44) 蝶形红斑 13(36.1) 31(86.1) ＜ 关节炎 16(44.4) 23(63.9) ＜ 雷诺现象 2(5.5) 5(13.8) 肾脏损害 24(66.4) 12(33) ＜ 浆膜炎 14(33.8) 12(33.3) 神经系统损害 14(33.8) 3(8.3) ＜ 口腔溃疡 12(33.3) 13(36.1) 脱发 19(52.7) 30(83.3) ＜ 肝功能异常 11(30.6) 10(27.8) 表3 两组间实验室检查对比 例(％) 男性组（n=36） 女性组（n=36） P值 ANA＞1:80 30(83.3) 32(88.8) 抗ds-DNA≥20% 20(55.5) 19(52.8) 抗Sm阳性 14(38.9) 14(38.9) 抗RNP阳性 17(47.2) 16(44.2) 抗SS-A阳性 14(38.9) 14(38.9) 抗SS-B阳性 8(22.1) 7(19.4) C3＜·L-1 21(18.1) 20(55.6) Hb（男＜120 g·L-1, 女＜100g·L-1） 18(50.1) 14(37.1) WBC（＜×109·L-1） 9(25) 7(30) Plat（＜100×109·L-1） 17(47.5) 7(19.1) ＜ 2 讨 论 男性SLE的确切发病机制尚不清楚，但近年来的一些研究已提示性激素对男性SLE发病有重要影响。一些研究发现男性SLE内雌酮的16位α-羟反应增加，使血16α-羟孕酮水平升高，而睾酮、黄体生成素和卵泡刺激素水平正常。男性性腺发育不全（Klinefelter综合征）的病人与SLE妇女激素水平相似，表现为尿雌三醇增高和雄激素17碳原子氧化增加等。可见，在男性体内女性激素和男性激素的平衡紊乱，使女性激素活性增加是导致男性发生SLE的原因之一。 SLE是多系统损害的自身免疫性疾病。好发于年轻女性〔2,3,4〕。本组结果显示，女性患病率是男性的倍。男性SLE患者的发病年龄、初发症状、主要临床表现与女性基本相似，但其面部红斑、关节炎及脱发的发生率较低，鉴于这些症状是SL