核酸的结构、功能与核苷酸代谢—核苷酸的代谢（生物化学课件）.pptxVIP

《生物化学》;;;;嘧啶核苷酸的代谢;1.嘧啶核苷酸的从头合成;嘧啶合成的元素来源;（3）合成过程; 2）胞嘧啶核苷酸的合成;2.嘧啶核苷酸的补救合成;（二）嘧啶核苷酸的分解代谢;胞嘧啶;三、脱氧核苷酸的生成;在核苷二磷酸水平上进行 （N代表A、G、U、C等碱基）;dNDP + ATP;;总结 ;;四、核苷酸的抗代谢物;（一）嘌呤核苷酸的抗代谢物;次黄嘌呤(H);甲酰甘氨酰 胺核苷酸 （FGAR）;（二）嘧啶核苷酸的抗代谢物;某些改变了核糖结构的核苷类似物;UMP;; 《生物化学》;;;;核酸的消化与吸收;核苷酸的生物学功用;（一）嘌呤核苷酸的合成代谢;嘌呤核苷酸的从头合成途径是指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳单位及二氧化碳等简单物质为原料，经过一系列酶促反应，合成嘌呤核苷酸的途径。 ;（3）从头合成过程;R-5-P （5-磷酸核糖）; 2）AMP和GMP的生成;AMP;嘌呤碱合成的元素来源;嘌呤核苷酸从头合成特点; 利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷，经过简单的反应，合成嘌呤核苷酸的过程，称为补救合成（或重新利用）途径;腺嘌呤 + PRPP;补救合成的生理意义; 痛风、自毁容貌综合征两种疾病都是由于次黄嘌呤鸟嘌呤转磷酸核糖移酶(HGPRT)缺乏而产生的嘌呤代谢病。前者HGPRT部分缺乏,以尿酸过多和严重的痛风为特征,后者HGPRT“完全缺乏”,表现为高尿酸血症、精神发育迟缓、舞蹈指痉症,并有特征性的强迫性自身毁伤行为，一般发病后10岁内死亡。HGPRT是一种广泛存在于人类各组织中的可溶性胞浆酶,以脑组织中含量最多,据认为可达总的可溶性蛋白的0.05%。 ;（二）嘌呤核苷酸的分解代谢;嘌呤碱的最终 代谢产物;　 正常人血浆尿酸含量 0.12～0.36 mmol/L（2－6mg%)。 由于嘌呤代谢异常，使尿酸生成增多，血尿酸增加（0.48mmol/L），难溶的尿酸盐晶体沉积于关节、软骨、肾等处，导致关节炎、尿路结石及肾疾病等。 ;临床上的治疗 ;痛风症的治疗机制