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智力发育障碍诊疗常规 （一）定义 智力障碍/智力发育障碍Intellectual?Disability?/Intellectual?Developmental?Disorder,ID/IDD）是指在发育时期内的智力明显低于同龄儿童正常水平，同时伴有社会行为缺陷的发育障碍性疾病。只有智商intelligence?quotient,IQ）和社会适应能力Social?adaptation?ability）共同缺陷才可诊断。 DSM-V强调临床症状评估和智力检测标准对疾病的诊断都是必须的。适应能力缺陷的严重性远比IQ的分数更重要。只要有两项测试以上低于人群标准，就可以诊断为智力障碍，这基本等同于原标准中精神运动发育迟滞IQ小于70分的诊断标准。 （二）病因 导致智力障碍的原因十分复杂，目前已知病因已达数百种之多。这些导致智力低下的病因主要分为两大类：生物医学因素，约占90%；社会心理文化因素约占10%。生物医学因素是指大脑在发育过程中受到各种不利因素的影响，导致大脑的发育不能达到应有水平。社会心理文化因素是指文化剥夺、教养不当、感觉剥夺等因素导致信息输入不足或不适当，从而影响智力水平的发展。 1.按照影响因素作用的时间分类 可以分为产前、产时和产后三大类。 (1）产前因素包括： ①遗传因素：染色体异常、代谢性疾病、近亲结婚；②药物因素：母孕期用药史；③宫内感染因素：如风疹病毒感染等；④内分泌异常；⑤母孕期情绪压抑或有重大精神创伤；⑥母孕期酗酒、抽烟、吸毒等不良嗜好；⑦母孕期受到辐射影响。 (2）产时因素如新生儿窒息、羊水吸入、分娩时间过长等。 (3）产后因素如高胆红素血症、交通事故等意外伤害、中枢神经系统感染、营养不良、癫痫、一氧化碳中毒、不良的教育环境、教育缺乏等。 2.依据世界卫生组织1985年分类法，智力障碍的病因分为以下几大类： 　　（1）中毒及感染因素指出生前、出生后的脑部感染，例如母孕期宫内弓形虫、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒感染，生后颅内感染等。中毒因素包括高胆红素血症、铅中毒、长期服用过量的苯巴比妥等药物。 　　(2）脑的机械性损伤和缺氧出生前、出生时、出生后均可能发生，如孕妇重度贫血、新生儿窒息、产伤、溺水、麻醉意外等。 　　(3）代谢、营养和内分泌疾患体内氨基酸、碳水化合物、脂肪、黏多糖、嘌呤等物质代谢障碍会影响神经细胞的发育及功能，例如苯丙酮酸尿症、半乳糖血症等。而出生前、出生后蛋白质、铁、维生素等物质的缺乏可能会导致胎儿、婴儿脑细胞数目形成减少或者功能低下。内分泌系统疾病也可能影响智力发育，如甲状腺功能减退。 　　(4）脑部疾病包括肿瘤、脑血管畸形等。 　　(5）脑的先天性发育畸形、遗传代谢性疾病先天性发育畸形包括脑积水、小头畸形、神经管闭合不全、巨脑回畸形等。遗传代谢性疾病，如肾上腺脑白质营养不良。 　　(6）染色体畸变?包括常染色体、性染色体数目或者结构的改变，如21－三体综合征、猫叫综合征、脆性X染色体综合征、先天性卵巢发育不全综合征等。 　　(7）其他围产期因素?包括早产儿、低出生体重儿、母孕期妊娠期高血压疾病等。 　　(8）伴发于精神疾病如孤独症、儿童期精神分裂症等。 　　(9）社会心理因素?此类患儿无大脑器质性病变，主要有神经心理损害、感觉剥夺等不良环境因素导致，如严重缺乏早期合适的刺激和教育等。 　　(10）特殊感官缺陷如盲、聋、哑等特殊感觉缺陷。 　　（三）临床特点 　　此类患儿主要以反应迟钝、手精细动作发育落后、语言发育延迟及思维能力、模仿能力低下为主要表现，疾病早期常伴随运动发育落后，但随着年龄增长，粗大运动功能尚可，极重度、重度精神发育迟缓者可伴随步态异常。 （四）诊断依据及鉴别诊断 一）诊断依据及分型 根据其严重程度临床分为四级： 1.轻度智力障碍（精神病学又称愚笨） （1）智商在55~69之间； (2）学习成绩差； 　(3）无明显言语障碍，但对语言的理解和使用能力有不同程度的延迟。 2.中度智力障碍（又称愚鲁） 　(1）智商在40~54之间； 　(2）不能适应普通学校学习； 　(3）可学会自理简单生活，但需督促、帮助； 　(4）可掌握简单生活用语，但词汇贫乏。 3.重度智力障碍（又称痴愚） 　(1）智商在25~40之间 　(2）表现显著的运动损害或其他相关的缺陷，不能学习和劳动； 　(3）生活不能自理； 　(4）言语功能严重受损，不能进行有效的语言交流。 4.极重度智力障碍（又称白痴） 　(1）智商在25以下； 　(2）社会功能完全丧失，不会逃避危险： 　(3）生活完全不能自理，大小便失禁； 　(4）言语功能丧失。 （五）智力障碍分度 1.智力障碍涉及整体精神能力的损害，具体影响以下三个领域的适应性功能方面，这些方面决定了个人是否可以很好地应对每天的日常生活和工作（见表3-1） 1）概念性