红细胞疾病及其检验—溶血性贫血的相关检验（血液学检验课件）.pptx

第一节 概述; 溶血性贫血是指由于某种原因使红细胞寿命缩短、破坏 增加，超过骨髓造血代偿能力所致的一类贫血。 代偿性溶血性疾病是指若红细胞寿命缩短、破坏增加， 但尚未超过骨髓造血的代偿能力时，临床上不表现贫血。 ;一、溶血性贫血分类 ;一、溶血性贫血分类 ;一、溶血性贫血分类 ;二、溶血性贫血的发病机制 红细胞过早地被破坏可以发生在血管外或血管内。 （一）血管外溶血：即红细胞被脾、肝的单核-巨噬细胞系统吞噬后破坏。 （二）血管内溶血：红细胞直接在血循环中破裂，红细胞的内容物血红蛋白直接被释放入血浆。 ;二、溶血性贫血的发病机制 （二）血管内溶血 结合珠蛋白是肝脏合成的一种α2糖蛋白，约占血浆总蛋 白的1%，溶血较多时血浆中结合珠蛋白浓度显著降低或消失， 但肝病也可引起降低，而感染和恶性肿瘤时Hp却增高，故正 常或增高不一定能排除溶血。 ;二、溶血性贫血的发病机制 （二）血管内溶血 血红素结合蛋白是肝脏合成的一种β1球蛋白，大量溶 血时血浆血红素结合蛋白的浓度亦降低。 ;二、溶血性贫血的发病机制 （二）血管内溶血 血液中的高铁血红素白蛋白（MHAlb）转换缓慢，它的出现表明有较严重的血管内溶血。 血浆中含有较多游离的血红蛋白而呈粉红色，但由于高铁血红素白蛋白呈棕色，高铁血红蛋白呈褐色，因此游离的血红蛋白呈现的粉红色被掩