肝硬化伴门脉高压症患者一例.docxVIP

肝硬化伴门脉高压症患者一例 56岁女性的特征是她的手指短而下肢水肿，因为弱势和下肢水肿。患者于2年前无明显诱因出现心悸、活动后气短、咳嗽、咳白色泡沫样痰,偶带有血丝,渐出现双下肢可凹性水肿,杵状指趾。1年前上述症状加重,夜间不能平卧。期间于外院查Hb 80～91g/L;血气分析:血氧分压(PaO2)51.1～75.3 mm Hg,血氧饱和度(SaO2)82.6%～95.2%,PaCO229.2～37.2 mm Hg;心电图(ECG)示频发多源性室性期前收缩;超声心动图:全心扩大,左室下、后壁运动稍减弱,轻度肺动脉高压。诊断为“贫血性心脏病、全心力衰竭、频发室性期前收缩、心功能Ⅲ级”,给予抗心力衰竭治疗后患者水肿消失,仅可慢步行走,平日自服利尿剂症状可以好转。2个月前心悸、气短再次加重,咳嗽剧烈时痰中带鲜血,双下肢水肿加重,夜间不能平卧,外院考虑“肺栓塞可能”,给予低分子肝素2次,出现鲜红血便,遂停用抗凝治疗。患者症状进行性加重,入住我院。 分析患者症状主要有呼吸困难、水肿,超声心动图提示心脏扩大,症状符合心力衰竭的诊断,但存在用心力衰竭无法完全解释的情况,如杵状指趾、长期低氧血症、贫血等。 既往史:无高血压史,不嗜烟酒,无长期打鼾史。20余年前间断皮肤淤斑、牙龈出血,查血小板降低,19年前出现返酸、胃灼热,6年及5年前两次大量呕血,查全血细胞减少,肝炎病毒指标均阴性,外院诊为肝硬化伴门脉高压症,巨脾(18 cm×11cm)、食管-胃底静脉曲张,予脾切除+贲门胃底周围血管离断术,脾脏病理示慢性淤血性脾大,术后不规律随诊,未再出现呕血,血红蛋白80～90 g/L左右,平日排黄色软便或稀糊便。家族史:父亲患有肝硬化、肝癌,疑因消化道出血去世。入院查体:体温36.5℃,呼吸22次/min,脉搏81次/min,血压124/41 mm Hg。面色晦暗,贫血貌,肝掌、蜘蛛痣,杵状指趾(图1)。颈静脉怒张,右侧锁骨上窝颈静脉瘤样扩张(图2),鼻根部静脉扩张。双肺呼吸音清。心界向左右两侧扩大,心律不齐,可闻期前收缩,心音有力,肺动脉听诊区第二心音亢进,三尖瓣听诊区可闻及2/6级收缩期杂音。肝肋下未触及,肝颈静脉回流征可疑阳性。移动性浊音可疑阳性,双下肢可凹性水肿,无明显的周围血管征。 分析患者既往肝硬化诊断明确,并出现消化道出血和门脉高压症,但是肝硬化的原因不清楚。肝硬化、低氧血症、心力衰竭、贫血之间是否存在联系? 辅助检查:红细胞3.08×1012/L,血红蛋白70～72 g/L,红细胞压积25%,平均红细胞容积(MCV)81.2 fl,平均红细胞血红蛋白量(MCH) 23.4 pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)288 g/L,血小板115×109/L。便潜血:持续阳性。尿常规未见异常。生化检查:血钾3.3 mmol/L,血钠142mmol/L,血氯化物109 mmol/L,血糖4.6 mmol/L,血清铁11g/L,铁蛋白0.80 mg/L,总铁结合力(TIBC)2.91 mg/L,转铁蛋白饱和度27%,丙氨酸氨基转移酶12 U/L,白蛋白37g/L,总胆红素18.3mol/L,直接胆红素(Dbil)7.2 mol/L,肌酐(Cr)103mol/L(计算肌酐清除率40 ml/min),尿素氮(BUN)10.41 mmol/L;D-二聚体1396μg/L。球蛋白27%,血沉40 mm/h,C反应蛋白3.5 mg/L。 血气分析:卧位pH 7.462,PO244.7 mm Hg,PCO230mmHg,SaO276.3%,肺内分流42.7%;立位pH 7.462,PO245.4 mm Hg,PCO228.3 mm Hg,SaO275.3%肺内分流43.9%。脑利钠肽(BNP)865 ng/L。骨髓穿刺:部分红细胞中心淡染区扩大。心电图:频发室性期前收缩,QTc 450 ms。腹部B超:肝回声不均匀,肝位置下移,胆囊壁稍增厚,少量腹水,脾切除术后缺如,下腔静脉扩张,3支肝静脉扩张,门静脉未见明显异常;腹盆CT:肝硬化,脾切除术后缺如,腹盆腔积液,心影增大,右侧肋膈角区结节影,腹膜后多发小淋巴结影,胆囊内密度不均,下腔静脉局部增宽。胸部高分辨CT:全心扩大,肺动脉主干增宽,双肺血管纹理增粗,前降支及右冠脉壁钙化,主动脉壁钙化,纵隔及双腋窝多发小淋巴结,两侧叶间胸膜增厚。超声心动图:全心增大,以双房增大为主,主肺动脉增宽,下腔静脉增宽。左室后壁基部及前间隔基部变薄、无运动,其左室代偿增强,右室运动正常,左室射血分数70%,瓣膜无增厚,中-重度三尖瓣关闭不全,轻度肺动脉高压(肺动脉收缩压47 mm Hg)。 分析患者存在低氧血症、咯血、D-二聚体升高,需考虑“肺栓塞”可能,虽然患者拒绝行肺血管成像CT及肺通气/血流灌注(V/Q)显像,但胸部高分辨