颅骨肿瘤及肿瘤样病变完美版课件.pptxVIP

颅骨肿瘤及肿瘤样病变;;A 颅骨肿瘤;原发性颅骨肿瘤;继发性颅骨肿瘤;— 良性原发性颅骨肿瘤;顶骨骨瘤;即可破坏眼部组织，侵入副鼻窦或颅内，又可以通过淋巴管转移至耳前或颌下淋巴结，甚至引起全身性转移。 大体：囊实性肿物—枚，切面灰白，质硬，呈沙砾感，囊性呈多房，腔内见凝血，另见片状骨组织2块颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发于40—60岁．男略多于女． 4、钻孔样骨破坏：相对较少见，多见于急淋L1型，表现为边界清楚的骨质缺损，以额骨、顶骨多见。病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。 多为血行转移，少数可为淋巴转移。 恶性淋巴瘤分为HD和NHD两类，多见于10～60 ，其中以3O～60岁多见。 骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤，是—种较常见的恶性肿瘤。 病灶常有完整的包膜，CT值高低不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。 ①ATP酶阳性 ②S-100蛋白阳性 ③α-D-甘露糖酶阳性 ④花生凝集素 4%，占良性骨肿瘤的2. 好发于20～30岁，内衬鳞状上皮较厚，其内含有毛发、皮脂腺、汗腺, 常位于中线附近或眼眶周围。 该病预后不良、常在数月至数年死亡。表皮样囊肿仅含有 鳞状上皮成分,常见于颅骨、眼眶及颅内。 十分罕见的颅骨病变， 为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病．不是肿瘤。年龄愈小，受累器官愈多，预后愈差； MRI :囊肿多呈长T1 、长T2 为主的混杂信号，增强通常不强化。 【颅骨骨样骨瘤】 骨样骨瘤是—种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，—般直径小于1cm，周围可有较大的骨反应区。;女性, 28岁。10年前左枕顶部包块, 进行性增大,仍无头晕头痛,无恶心、呕吐等症状。查体:头颅左枕顶部隆起性包块,约5. 0 cm ×5. 0 cm,质硬,边界尚清,无红肿,无活动,无压痛及波动感。神经系统检查阴性。 CT表现:左侧枕顶部颅骨呈局限性膨胀性骨质破坏,其内密 度不均,颅骨外板变薄,部分骨皮质中断。未见骨膜反应及软组织肿块影。脑实质密度正常,未见异常密度影及占位病变。脑室、脑池及脑沟的大小、形态未见异常,中线结构无移位(图1, 2) 。 手术中所见:以包块为中心做一长约6 cm“S”形切口,依次切开皮肤、皮下,达颅骨,枕顶骨见一大小约6. 5 cm ×3. 7 cm瘤骨,颅骨外板变薄,其内可见溶成骨之破坏,骨剥分离骨膜,骨凿从根部切除瘤组织。 术后病理: (颅骨左枕顶部)骨样骨瘤(图3, 4) 。;左侧顶枕部骨样骨瘤;汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮肤附属器的恶性肿瘤，临床上无特征性变化，因而常被忽视，而误诊为皮肤良性肿瘤。 评分条件 ＞２岁 ≤２岁 ＜４个 ≥４个 无 有 血生化检查：总蛋白48．20 mmol／L，白蛋白28．40 mmol／L，球蛋白l9．80mmol／L，肌酐245．70 gmol／L，尿素氮l5．95 mmol／L。 二 恶性颅骨肿瘤 继发 颅骨转移瘤右侧额骨肉瘤 病史：男性，30岁。 好发部位为长骨骨端，原发于颅骨的极为罕见。 最终诊断：光镜所见加电镜下发现病变细胞内有Birbeck颗粒和/或CD1a（OKT6）单抗染色阳性。 和软组织器官均可损害。 MRI :囊肿多呈长T1 、长T2 为主的混杂信号，增强通常不强化。 MRI T1WI（A）及T2WI（B）可见右侧顶骨病灶，T1WI、T2WI呈均匀高信号，边界清 晰 多见于膜内化骨的骨骼，以11-30岁最多，男性多于女性。 多为单侧。 症状和体征包括：高血压、癫痫、头痛、颅神经麻痹、智力障碍、易激惹、情绪低落、歇斯底里、易疲劳和缄默。 ＭＲＩ增强检查肿瘤呈显著强化一般不出现硬膜尾征，但一些肿瘤邻近的硬膜能被显示且可见增厚，其原因可能是肿瘤侵犯或继发的硬膜刺激反应。 NHD主要以单骨改变为主，但也可多骨多灶或多骨弥漫灶存在，病变范围较HD大。 明确诊断：根据光镜所见加下述四项指标的二项或二项以上指标。该病预后不良、常在数月至数年死亡。 左侧额骨纤维黄色瘤 查体：右耳外道前上壁有一肿物．呈肉色样，表面光滑，能窥及紧张部分耳膜未见异常 。疾病不能靠临床症状和一般实验室检查，必须病灶活组织检查方可作出确切的诊断。 下肢发病率约为上肢的3倍，发生于躯干骨较少见,颅骨骨样骨瘤更是罕见。 侵犯眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩。;右侧额骨骨样骨瘤;— 良性原发性颅骨肿瘤;左额骨骨软骨瘤;左颞骨岩部骨软骨瘤;— 良性原发性颅骨肿瘤;— 良性原发性颅骨肿瘤;— 良性原发性颅骨肿瘤;— 良性原发性颅骨肿瘤;— 良性原发性颅骨肿瘤;— 良性原发性颅骨肿瘤;四肢发生病理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新