帕金森病痴呆.pptx

;;神经变性疾病 Neurodegenerative diseases ;运动障碍性疾病(movement disorders) ;广义- 纹状体系统＋前庭小脑系统 狭义- 纹状体系统（基底节） -尾状核 新纹状体 - 纹状体- -壳核 -豆状核- 基底节- -苍白球—旧纹状 红 核 体 黑 质 - 丘脑底核 ;尾状核;直 接 通 路;大脑皮质;大脑皮质;?Lesion： 1. Abnormal involuntary movements(不自主运动)： ?resting tremor(静止性震颤) ?choreic movement(舞蹈样运动) ?athetosis(手足徐动) ?torsion spasm(扭转痉挛) ?hemiballism(偏身投掷症) ?tic disorder(抽动症) 2. Muscle tone(肌张力变化)： ?tonic tone(肌张力增高)— lead-piper rigidity(铅管 样强直), cogwheel rigidity(齿轮样强直) ?flaccida tone(肌张力减低)— chorea(舞蹈病) ;运动障碍性疾病临床特性;录象;帕 金 森 病 (Parkinson disease);;生化病理;生化病理;遗传原因 环境毒素 年纪老化 氧化应激 线粒体功能障碍 蛋白降解功能障碍 炎性/免疫反应 ……;病因及发病机制—遗传原因;病因及发病机制—环境原因 ;病因及发病机制—年纪老化 ;病因及发病机制;1.精神障碍:抑郁、焦虑、认 知障碍、幻觉、冷淡、睡 眠紊乱。 2.自主神经功能障碍:便秘、 血压偏低、多汗、性功能 障碍、排尿障碍、流涎。 3.感觉障碍:麻木、疼痛、痉 挛、不安腿综合征、嗅觉 障碍。;临 床 表 现—一般特点;临 床 表 现—静止性震颤;临床体现—肌强直;临床体现—肌强直;临床体现—运动迟缓 ;?表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(masked face)，眉心征（Myerson sign）阳性，流涎;?手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难，僵住 ?做序列性动作困难，不能同步做多种动作 ?随意动作减少，始动困难;?小写(micrographia);临床体现 —姿势步态异常 ;临床体现--姿势步态异常;辅助检查;辅助检查(auxiliary examination);;PET DOPA imaging helps making an early diagnosis for PD;步骤Ⅰ：帕金森病诊断;步骤Ⅱ：帕金森病排除标准;步骤Ⅱ：帕金森病排除标准(续);步骤Ⅲ：帕金森病支持性标准;鉴别诊断——特发性震颤;鉴别诊断 — 其他神经变性病伴帕金森征;2. 肝豆状核变性 发病年纪小，常有其他类型不自主运动 有肝脏损害 角膜K-F环 血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性减少，尿铜增加 ;肝豆状核变性;鉴别诊断 — 其他神经变性病伴帕金森征;四、帕金森病诊断;治疗标准;治疗标准;治疗标准;;; 左旋多巴代谢途径与治疗靶点;抗胆碱能药品; 金刚烷胺 (amantadine) ;左旋多巴(Levodopa);左旋多巴制剂;Agid et al. 1999 Agid et al. 2023 Olanow et al. 2023 Data derived from Hoehn et al. 1967;左旋多巴长期运动并发症;剂末现象定义;? ;;多巴胺受体激动剂(dopamine receptor agonists) ;?司来吉兰(selegiline，deprenyl) ?雷沙吉兰(Rasagiline) ?与大剂量维生素E适用(Deprenyl And Tocopherol Antioxidative Therapy Of Parkinsonism, DATATOP) ;儿茶酚-氧位-甲基转移酶抑制剂 （catechol-o-methyltransferase inhibitors, COMT-I）;;;外科治疗;?中医 ?康复治疗 ?心理治疗 ?细胞移植及基因治疗