第四章系统性红斑狼疮.pptx

系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus）;目和要求; ;;;;;发病机制;IgG型，与本身抗原有很高亲和力;病理变化;苏木紫小体: 细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块。 洋葱皮样变化: 向心性纤维增生,显著体现于脾中央A。;苏木紫小体;苏木紫小体;特性性病理变化;;皮肤与粘膜;皮肤与粘膜;皮肤与粘膜;皮肤与粘膜;皮肤与粘膜;皮肤与粘膜;临床体现;皮肤与粘膜;浆膜炎;;消化系统;血液系统;抗磷脂抗体综合征;一般检查;抗核抗体;抗核抗体;;抗核抗体;抗核抗体（均质型）;;;;本身抗体意义;本身抗体意义;本身抗体意义;CH50、C3、C4↓，阳性率80%，特异性较高。补体低下，尤其C3下降表达狼疮活动。;活动性病变：肾小管坏死、细胞性新月体、透明血栓、肾间质炎症浸润、坏死性血管炎 慢性病变：肾小球硬化、纤维性新月体、肾间质纤维化、肾小管萎缩;;美国风湿病学会（1997年） ;2023年ACR-SLE诊断标准;7、肾脏病变： 用尿蛋白/肌酐比值（或二十四小时尿蛋白）算，最少500mg蛋白/二十四小时，或有红细胞管型； 8、神经病变：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态）；? 9、溶血性贫血 10、白细胞减少 (最少1次细胞计数 4.0×109/L)或淋巴细胞减少 (最少1次细胞计数 1.0×109/L) ； 11、血小板减少症 (最少 1次细胞计数100×109/L)。 ;2023年ACR-SLE诊断标准;2023年ACR-SLE诊断标准;2023年ACR诊断标准;LN诊断标准;狼疮肾炎病理分型 ;狼疮肾炎病理分型 ;狼疮肾炎病理分型 ;狼疮肾炎病理分型 ;狼疮肾炎病理分型 ;狼疮肾炎病理分型 ;狼疮肾炎病理分型 ;狼疮肾炎病理分型 ; IF： IgG、IgM、IgA和/或C1q、C3、C4 “满堂灌”，呈颗粒状或半线状 EM： 电子致密物（系膜区，内皮下，上皮下）颗粒状沉积，少数呈指纹构造;肾小球节段性坏死 肾小球细胞显著增生 膜内沉淀物 透明血栓，核碎片;SLE-DAI;鉴别诊断;治疗;初始量：1mg/kg/d，疗程8周后，每2周10%，渐减至0.5mg/kg/d 维持量：10mg/d;用于急性爆发性危重SLE， 急进性肾衰竭 脑狼疮癫痫发作或显著精神症状 严重溶血性贫血;500~1000mg/次×3天 冲击前：寻找感染灶，胸片??尿、乙肝 冲击滴注时间30分钟（防猝死）。 静脉H2 受体阻滞剂、抗菌素保护;治疗;;10-16mg/kg静脉滴注每4周冲击一次冲击8次 改为每3个月冲击一次，至活动静止后1年停顿冲击;胃肠道反应：恶心、呕吐等 脱发 出血性膀胱炎 诱发感染;肝脏损害 骨髓抑制：白细胞减少 远期性腺损害 北医：26例随访，8例无精。提议间断用药，避免青春期用药。 远期肿瘤：皮肤癌、膀胱癌等;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;雷公藤总甙;治疗;妊娠与SLE;妊娠与SLE;预后(prognosis);SLE本身和并发症各占50% 前者主要是：肾衰竭、脑损害、心功不全； 后者则主要是感染（细菌、结核、真菌）。;复习思考题;Thank You !