侵袭性NK细胞白血病临床路径.docxVIP

侵袭性NK细胞白血病临床路径 （一）适用对象。 第一诊断为侵袭性NK细胞白血病（ICD-10：C91.704，M99480/3）。 （二）诊断依据。 根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）。 具体为： 1.临床表现：起病急，常呈爆发性，表现为不明原因高热、乏力、腹胀、黄疸、肝脾肿大、全身淋巴结肿大和多器官功能衰竭，易合并噬血细胞综合征。 2.血常规分类可见异常淋巴细胞增多、贫血及血小板减少，血清乳酸脱氢酶显著增高，可出现肝功能显著异常、凝血异常和铁蛋白显著增高等，外周血EBV-DNA增高。 3.骨髓检查：骨髓及外周血涂片中肿瘤细胞形态表现为成熟或不成熟的大颗粒淋巴细胞，胞质嗜碱，含有嗜天青颗粒。骨髓病理中肿瘤细胞呈弥漫性或片状浸润，EBER+（见于约90%病例）。部分患者外周血和骨髓肿瘤细胞比例较低，需要仔细观察。 4.免疫表型：CD2+/CD3-/cCD3ε+/CD56+/细胞毒分子+,约半数患者CD16+,CD57通常阴性。KIR单体表型多提示克隆性改变，此外ANKL患者流式Ki-67多明显升高。 5.分子生物学：TCR重排阴性。 （三）治疗方案的选择。