毛细胞白血病临床路径.docxVIP

毛细胞白血病临床路径 (一)适用对象。 初治毛细胞白血病患者，无合并症。 (二)诊断依据。 1.血细胞(包括单核细胞)减少 2.脾大。患者可因脾大而表现为明显的腹部胀满感。有脾梗塞者出现腹痛 3.流式细胞仪分析免疫表型呈CD19+、CD20+、CD11c+、CD25+、CD103+、CD123+、CD200+；瘤细胞表面只表达κ或λ一种轻链；不表达CD27 4.骨髓或外周血涂片中，瘤细胞体积中等大，胞质丰富，偶见颗粒，胞质周边有细长毛刺为典型特征。抗酒石酸酶染色阳性 5.骨髓活检见不同程度的网状纤维。免疫组化瘤细胞除B细胞标准染色阳性外，Annexin-1阳性 6.BRAF V600E阳性 (三)进入路径标准。 有如下情况之一者，进入临床路径安排治疗 1.有B症状 2.脾区不适 3.反复感染 4.Hb＜100g/L 5.血小板＜100×109/L 6.中性粒细胞数＜1.0×109/L (四)标准住院日。 21天 (五)住院期间的检查项目。 1.血常规、网织红细胞、白细胞分类 2.尿、大便常规 3.肝肾心脏功能，电解质，出凝血 4.输血前病毒指标、感染相关标志物，ECG 5.影像学检查(CT/ MRI，浅表淋巴结和肝胆胰脾及双肾B超，超声心动图) 6.骨髓涂片分类 7.骨髓细胞流式免疫细胞表型分析 8.骨髓细胞染色体核型 9.骨髓细胞荧光原位杂交检测IgH、ATM、Rb1、p53（有