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血友病A临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为血友病A（ICD-10：D66.x01）。 （二）诊断依据 根据《血液病诊断及疗效标准》（沈悌、赵永强主编，科学出版社，2018年，第4版）， \t 6:10000/pc/cp/_blank 血友病诊断与治疗中国专家共识（2017年版）[中华医学会血液学分会血栓与止血学组，中国血友病协作组编著，中华血液学杂志,2017,38(05):364-370]，《血友病》（杨仁池、王鸿利主编，上海科学技术出版社，2017年，第2版)。 1.患者几乎均为男性（女性患者为纯合子，极罕见）,有或无家族史，有家族史者符合X性联隐性遗传规律。 2.关节、深部肌肉组织出血,外伤或手术后延迟性出血为其特点，但也可自发性出血。反复出血可见关节畸形和假肿瘤。 3.实验室检查 （1）凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）和纤维蛋白原定量正常，活化的部分凝血活酶时间（APTT）延长，能被正常新鲜血浆及吸附血浆纠正，不能被血清纠正。血小板计数正常。 （2）凝血因子Ⅷ活性（FⅧ∶C）减少，FⅧ∶C＞5%～40％为轻型，1%～5％为中型，＜1％为重型。 （3）血管性血友病因子（vWF）抗原正常。 （三）治疗方案的选择 根据《血友病》（杨仁池、王鸿利主编，上海科学技术出版社，2017年，第2版)， \t 6:10000/pc/cp/_blank 血友病诊断与治