ANCA相关性小血管炎.pptVIP

Hoffman GS. 是否广泛存在多种形式的抗中性粒细胞胞浆抗体？ [Editorial] Ann Intern Med 2005; 143:683-685 Hogan SL. 不同种类的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。 〔It’s genus not species〕. [Editorial] Ann Intern Med 2005; 377-378 抗中性粒细胞胞浆抗体 〔ANCA〕 P-ANCA：核周型 抗髓过氧化物酶 MPO-ANCA C-ANCA：胞质型 抗蛋白水解酶3 PR3-ANCA 抗中性粒细胞胞浆抗体 〔ANCA〕 ANCA 是针对中性粒细胞和含过氧物酶溶酶体的单核细胞胞浆中初级颗粒内的蛋白质所产生的特异性抗体。 绝大多数新月体性肾炎及成人寡免疫复合物性系统性小血管炎均与ANCA相关。 免疫复合物 Anti-GBM 寡免疫复合物 血管炎皮肤表现 紫癜 瘀点 瘀斑 红斑 丘疹 结节 荨麻疹 网状青斑 坏死 溃疡 小囊泡 大疱 坏疽性脓皮症 结节性红斑 Sweet’s 样损害 上呼吸道病症 鼻窦炎 中耳炎 涉及颅神经 声门下狭窄 鼻溃疡及结痂 韦格纳肉芽肿病鼻鞍畸形 侵蚀鼻中隔 声门下狭窄 Benoudiba et al. 2003; Neuroradiology 韦格纳肉