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2023儿童原发性肝脏肿瘤：影像诊断要点与研究进展 摘要 儿童肝脏原发性肿瘤的病理类型较多，术前准确诊断对临床治疗方案的选择和预后评估具有重要意义。本文从最佳线索出发，重点阐述儿童肝脏常见肿瘤的影像学特点，旨在提高影像医师对儿童原发性肝脏肿瘤的诊断水平。 儿童原发性肝脏肿瘤并不罕见,占儿童肿瘤的0.3%~2.0%[1],其中2/3是恶性肿瘤，以肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)、肝细胞癌(hepatocellularcarcinoma,HCC)及肝未分化胚胎性肉瘤(undifferentiatedembryonalsarcoma,UES)最常见,1/3是良性肿 瘤,包括婴儿型肝血管瘤(infantilehepatichemangioma,IHH\肝脏间叶性错构瘤(hepaticmesenchymalhamartoma,HMH)及局灶性结节性增生(focalnodularhyperplasia,FNH)等。患儿常以无症状腹部包块就诊，少数因肿瘤体积较大，压迫周围正常组织，以发热、腹痛、黄疸及瘙痒等继发症状就诊。小儿原发性肝脏肿瘤以先天性^瘤较多，具有明显的‘年龄段特点，年龄越小恶性病变越多，既往肝脏疾病史及血清甲胎蛋白(alphafetoprotein,AFP)水平有助于诊断[2]0随着影像技术的发展，超声、CT和MRI等多模态成像评估肝脏肿瘤已成为共识。 超声检杳简便易行且无辐射，常作为儿童腹部病变的筛查方法。CT及MRI对显示肿瘤病灶位置、范围、结构、强化方式等更具有优势。CT能敏感识别肿瘤内出血及钙化，而MRI依靠高软组织分辨力、多参数、多方位的成像方式及功能序列的应用可提供更多的信息，有利于精准诊断。 一、肝脏良性肿瘤 1.IHH:IHH是儿童最常见的肝脏良性肿瘤，既往常称为肝血管内皮瘤[3],发病高峰为生后6个月内。临床常表现为肝脏肿大、动静脉短路、 高输出性心力衰竭及Kasabach-Merritt综合征，50%~60%伴皮肤血管瘤[41IHH血供丰富，1岁以内生长迅速，随后可自行消退，临床多采用保守治疗，影像学检查常作为动态随访的主要方法。 IHH常散在分布，多发为主，边界清楚，肿瘤内可见粗大供血动脉及引流静脉，腹腔干水平以下腹主动脉变细为肝脏血流增加和心脏负载减少的提示征象[51CT平扫呈均匀低密度，约50%可见钙化。MRI平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，其内可见血管流空信号。当合并出血、坏死及纤维化时信号不均匀。增强扫描动脉期和门静脉早期瘤体呈结节状强化（图1），延迟期对比剂自其边缘向中心逐渐蔓延，直至充填部分除外\瘤体小于1cm者，动脉期和门静脉早期可完全均匀强化。 图1婴儿型肝血管瘤CT图像。增强动脉期显示肝内多个低密度肿块，边缘明显强化 图2,3肝间叶性错构瘤MRI图像。肝右叶多房囊性肿块，T1WI呈低信 号（图2）,T2WI呈高信号，其内可见多个分隔（图3） 图4~6局灶性结节性增生CT图像。平扫示肝左叶椭圆形等密度肿块，中央可见低密度星状瘢痕（图4%增强动脉期肿块呈明显强化，其内可见增粗迂曲肝动脉供血，中央瘢痕未见明显强化（图5%延迟期显示中央瘢痕范围缩小（图6） 图7肝海绵状血管瘤MRI图像。T2WI显示肝左叶肿块呈明显高信号，呈灯泡征 图8~10肝母细胞瘤MRI图像。T1-mDIX0N脂肪抑制图像显示肝左叶低信号肿块，内部信号较均匀且低于正常肝实质（图8\T2WI显示假包膜，呈肿块边缘环形低信号（图9\冠状位增强扫描示肿块边缘可见环形强化，内部见条状不均匀强化，肿块强化程度低于正常肝实质（图10） 图11~13肝细胞癌CT图像。平扫显示肝右叶不均匀等低密度肿块（图11X增强动脉期肿块呈明显不均匀强化，强化程度高于正常肝实质（图12）0门静脉期强化程度等于或低于正常肝实质，表现为“快进快出（图13） 图14~16未分化胚胎性肉瘤CT图像。平扫显示肝右叶分叶状囊实性肿 块（图14%增强动脉期肿块实性成分及分隔呈轻-中度强化（图15%延 迟期呈渐进性明显强化，囊性部分未见强化（图16） IHH主要应与肝脏海绵状血管瘤鉴别，后者成人多见，病灶多为单发。 最佳诊断线索：增强扫描对比剂强化呈自瘤体外周逐渐向中心蔓延的模式。 .HMH:HMH是汇管区内原始间叶组织异常发育增生的良性肿瘤，2岁以下男孩多见，是儿童肝脏第二常见的良性肿瘤。其发病机制尚需商榷，可能与胆管畸形引起的小胆管囊样扩张、血管损伤、肝细胞毒性损伤有关。临床多表现为无痛性腹胀，血清AFP水平正常或轻度升高。瘤体在生后几个月迅速增大，逐渐过渡到缓慢增长阶段，可自然消退，亦存在潜在恶变 风险，治疗首选手术切除。 HMH肝右叶多见，边界清楚，瘤体以囊状伴多房分隔多见，间隔厚薄不均，囊内出血时见液-液平面。CT平扫囊状影呈低密度或