皮肤科幼年型类天疱疮患者诊治常规.docxVIP

皮肤科幼年型类天疱疮患者诊治常规 大疱性类天疱疮（BP）是最常见的皮肤自身免疫性表皮下水疱病，表现为泛发的瘙痒性的大疱性皮疹，黏膜受累比较少见。该病通常表好发于老年人，儿童少见。幼年型类天疱疮50%的病例发病年龄小于5岁，偶尔也见于出生仅数周的婴儿。 【病因及发病机制】 类天疱疮抗原（BPAG）主要有两种：一种抗原为BPAG1，位于基底细胞内半桥粒附着斑处，为高分子量（230KD）的多肽。第二种抗原为BPAG2，它是低分子量（180KD）的跨膜结构蛋白。自身抗原与抗体结合后激活细胞引起炎症反应，吸引白细胞、肥大细胞和嗜酸性粒细胞聚集，并释放细胞因子及黏附分子等炎性介质和溶酶体酶、蛋白水解酶等，溶解靶抗原，破坏半桥粒导致表皮下水疱形成。 【临床表现】 急性起病，初次发作的皮损较严重，皮损与成人大疱性类天疱疮相似，在正常皮肤或红斑基础上，发生成批水疱，直径1～2cm，呈半球形，疱壁紧张，疱液澄清或为出血性，尼氏征阴性。水疱破裂后糜烂面不扩大且愈合较快，也可表面结痂，偶为湿疹样表现，痊愈后常留有色素沉着，罕见瘢痕。好发于四肢屈侧、腋下、腹股沟和下腹部等处，部分患者可有黏膜损害，多在皮损泛发期或疾病后期发生，其他如肛周、阴道、食管黏膜亦可受累。幼年型类天疱疮黏膜损害较成人患者更为常见，症状也较严重。许多病例先有手足大疱，面部受累常见；病程常在一年之内，大部分病例病程5个月或更短。有人认为婴儿患病和母体IgG可通过胎盘有关，也有报道，婴儿大疱性类天疱疮出现在疫苗接种后（百白破联合疫苗、乙肝疫苗、脊髓灰质炎疫苗等）。 【实验室检查】 1/3～1/2患者周围血嗜酸性粒细胞升高，1/2～2/3患者血清IgE升高。 【组织病理】 表皮下大疱内含有嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、淋巴细胞，偶见乳头微脓疡，主要为嗜酸性粒细胞组成。红斑性皮损血管周围有明显的炎细胞浸润，浸润细胞主要为嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及淋巴细胞。 1.免疫荧光：直接免疫荧光检查：基底膜带有90%的患者可见IgG，100%的患者见到补体C3呈线状沉积，也可有Clq、C4、B因子和备解素沉积。间接免疫荧光检查，在活动期患者血清中可检测出抗基底膜抗体。10%～80%患者血清中有抗表皮基底膜带循环抗体，主要是IgG，其次是IgA和IgE。 2.电镜下可见表皮下基底膜透明板分离。 3.ELISA检查：血清中存在抗BP180、BP230抗体。 【诊断与鉴别诊断】 1.诊断 本病诊断依据红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁紧张不易破裂，尼氏征阴性，糜烂易愈合。黏膜损害少而轻微。病理变化为表皮下水疱，基底膜带IgG、C3呈线状沉积。血清中有抗基底膜带循环抗体。 2.鉴别诊断 （1）线状IgA大疱性皮病（LABD）：类天疱疮和LABD在临床表现上难以鉴别，主要依靠病理及免疫检查。LABD的真皮中为中性粒细胞浸润，直接免疫荧光为IgA呈线状沉积于基底膜带。 （2）幼年型疱疹样皮炎：此病为多形性皮疹，水疱成群排列，对称分布，剧烈瘙痒，多伴有谷胶敏感性肠病，病理检查见真皮乳头有颗粒状IgA沉积，控制谷胶摄入后，皮疹及肠道病变均能改善。 （3）遗传性大疱性表皮松解症（EB）：皮疹的特点为皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱，好发于肢端和四肢关节的伸侧。往往有家族史。 【治疗】 儿童BP通常为良性过程，轻者仅局部外用糖皮质激素可使皮损消退，严重者用泼尼松0.5～2mg/（kg·d）常能控制病情，对顽固的病例可合用氨苯砜0.5～2mg/（kg·d），一般服用25mg，每日2次，或磺胺嘧啶、环孢素、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、丙种球蛋白等。亦有报道顽固性婴儿BP用美罗华治疗的成功案例。大部分患者可在1年内痊愈，预后良好，不易复发。