临床免疫学：免疫增殖性疾病及电泳技术完整版.pptVIP

Serum Free Light Chains IIMM Leuk Lymph. 2006: 47: 21-28 Monoclonal IgG Total IgG FLC k k FLC (mg/L) Days after high-dose melphalan Intact IgG (g/L) Monitoring treatment response 可分κ型和λ型, 亦有双克隆型。轻链病的诊断必须符合以下三条才能作出决定: 各种Ig正常或减少; 血中和尿中出现一条轻链带(电泳后)； 临床上符合一个多发性骨髓瘤的诊断。 轻链型多发性骨髓瘤 正常 轻链病 临床病例分析（4） 男，68岁，定量结果：（LCMM λ） 临床病例分析（4） 尿轻链定量 临床病例分析（4） 血清蛋白电泳 免疫固定电泳 抗IgD血清 临床病例分析（4） 综合分析 Serum Kappa (mg/L) Serum Lambda (mg/L) 0.1 1 10 100 1000 10000 100000 0.1 1 10 100 1000 10000 100000 Normal sera Kappa LCMM Lambda LCMM Serum Free Light Chains LCMM 巨球蛋白血症是由淋巴细胞和浆细胞无限制的增生，并产生大量单克隆IgM所引起，以高粘滞血症、肝脾肿大为特征。  巨球蛋白血症 巨球蛋白血症诊断 血清中存在大量单克隆IgM，通常＞30g/Ｌ； 骨髓内浆细胞样淋巴细胞浸润； 溶骨性病变罕见。 血清蛋白电泳图谱 多克隆 肾病 β区 慢γ区 中γ区 快γ区 正常 免疫固定电泳 Immunofixation electrophoresis 免疫固定电泳图谱 正常 多克隆增生 单克隆增生 免疫固定电泳图谱 Serum Free Light Chain Free light chain production Kappa Lambda Serum free light chain immunoassay k FLC (mg/L) l FLC (mg/L) Serum Free Light Chains Katzmann et al. Clin Chem 2002; 48: 1437-1444 Normal Population Serum Free Light Chains Polyclonal FLC Serum Kappa (mg/L) Serum Lambda (mg/L) 0.1 1 10 100 1000 10000 100000 0.1 1 10 100 1000 10000 100000 Normal sera Kappa LCMM Lambda LCMM Serum Free Light Chains Lancet 2003; 361: 489-491 Monoclonal FLC Sensitivity of FLC analysis techniques SPE CZE sIFE sFLC UPE uIFE Normal range in serum Light chain concentration (mg/L) 1 10 100 1000 Proposed Laboratory Protocol 多克隆增殖可见如下6种疾患 1. 慢性肝病、肝硬化 2. 结缔组织病(自身免疫病)  3. 慢性感染  4. 恶性肿瘤  5. AIDS  6. 淋巴母细胞性淋巴结病 常见免疫球蛋白增殖性疾病 慢性肝病、肝硬化： 急性肝炎多以IgM升高（3～10天）。 慢性肝炎IgG、IgA皆升高，以IgG为主。 肝硬化则IgG、IgA、IgM皆升高，但以IgA升高为显著。 肝癌则IgM降低、IgA升高最明显。 2. 结缔组织病： 结缔组织病大多都有多克隆B细胞激活； 最有代表性的是系统性红斑狼疮（SLE）； SLE免疫球蛋白升高显著，如IgG可达5g/dL； 尿中过剩轻链也大量增加，SLE的辅助诊断。 3. 慢性感染： 细菌性感染，如慢性肺脓肿、慢性化脓性骨髓炎等可出现多克隆免疫球蛋白升高； 病毒性慢性感染主要见于IgM的多克隆增殖。 寄生虫感染也出现IgM升高。 临床病例分析(1) 女，55岁，SLE 临床病例分析（1） 尿轻链定量 临床病例分析（1） 血清蛋白电泳 免疫固定电泳 临床病例分析（1） 综合分析 1. 多发性骨髓瘤(IIMM)2. 巨球蛋白血症3. 免疫球蛋白片段病（LCMM）4. 非分泌型骨髓瘤(NSMM)5. AL型淀粉样变6. 半分