儿童肝母细胞瘤的临床特征和治疗效果评价.docx

儿童肝母细胞瘤的临床特征和治疗效果评价王希思;秦红;王焕民;马晓莉;杨维;黄程;赵文;赵倩;段超;苏雁;金眉;张大伟【摘要】目的总结首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心近10年诊治的肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)患儿临床特点和治疗效果，结合随访资料,为探讨HB的合理诊疗策略，减少不良反应,提高患儿的无事件生存率提供依据.方法分析2009年2月至2018年5月在首都医科大学附属北京儿童医院新诊断的、规律诊治，并坚持长期随访的HB患儿.采用以手术治疗、化学药物治疗和放射治疗的多学科联合诊治方案.化学药物治疗方案采用A方案(顺铂+长春新碱+氟尿嘧啶)以及B方案(顺铂+阿霉素)的联合化学药物治疗方案.记录患儿年龄、性别、病程、病初血清甲胎蛋白(alphafetalprotein,AFP)、临床分期、病理类型、治疗方法和治疗效果，随访至2018年11月30日.结果共收治51例患儿，其中6例患儿因在笔者医院治疗时间短、回当地治疗未纳入临床总结中;3例患儿治疗前因肿瘤破裂出血等合并症死亡.余42例接受系统治疗并随访.中位年龄19(2~102)个月.临床分期:H期1例,B期34例,3期7例病初血清AFP:31.6~2200000pg/L(中位数192274.5pg/L),39例患儿中位随访时间36(6~115)个月.5年无事件生存率为74.72%.患儿化学药物治疗后全血细胞计数下降不明显，化学药物治疗期间无严重感染发生.化学药物治疗期间无明确心脏毒性指征.仅1例患儿出现短期听力受损结论手术联合化学药物治疗是HB的主要治疗手段，现行方案中阿霉素和顺铂剂量患儿耐受性好,5年无事件生存率较高,临床需要密切随访这些患儿的远期预后. 【期刊名称】《首都医科大学学报》【年(卷)，期】2019(040)002【总页数】5页(P169-173)【关键词】肝母细胞瘤;儿童;治疗效果;多学科治疗【作者】王希思;秦红;王焕民;马晓莉;杨维;黄程;赵文;赵倩;段超;苏雁;金眉;张大伟【作者单位】国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室，北京100045;国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科，北京100045;国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科，北京100045;国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室，北京100045;国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院肿瘤外科，北京100045;国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室，北京100045;国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室，北京100045;国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室，北京100045;国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室，北京100045;国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室，北京100045;国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室，北京100045;国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心儿童血液病与肿瘤分子分型北京市重点实验室儿科学国家重点学科儿科重大疾病研究教育部重点实验室，北京100045【正文语种】中文【中图分类】R730.5肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤，在儿童肝脏原发恶性肿瘤中占50%~60%。经手术治疗及化学药物治疗的综合治疗，5年无病生存率及5年无事件生存率约可达70%[1]。现将首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心近10年多学科联合诊治HB的近期治疗效果总结如下，旨在探讨合理治疗，以提高患儿无事件生存率，减少化学药物治疗相关的不良反应，指导合理用药。 1对象与方法1.1研究对象以2009年2月至2018年5月期间，首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心经临床诊断或病理检查确诊为HB的患儿为研究对象。诊断