儿科医师培训课件：《癫痫》.ppt

⑦婴儿重症肌阵挛癫痫：1978年Dravet首次描述本病，一般在5～6个月时出现第一次惊厥，往往伴有发热或在惊厥前有感染或预防接种史，初起发作形式为阵挛或强直-阵挛，以后才呈肌阵挛发作，形式多样，可为全身抽动或某个肢体抽动，发作时常摔倒，自惊厥开始后，智力及语言发育逐渐落后或共济失调，EEG第1年往往正常，第2年后出现弥漫性棘波，棘慢波或多棘慢波，本病治疗困难，不易控制发作。 ⑧Lennox-Gastaut综合征：本综合征占小儿癫痫的1%～10%，男孩略多于女孩，1～8岁发病，3～5岁为高峰，20%病儿在2岁前发病，2/3的病例可发现脑结构的异常或在惊厥前已有精神运动发育落后的表现，临床发作形式多样性是本综合征的特点，如强直发作、不典型失神、失张力发作和肌阵挛发作，后两种不如前两种多见，患儿可同时存在几种发作形式，也可由一种形式转变为另一种形式，EEG在发作间期表现为全导0.5～2.5Hz慢的棘慢波、左右大致对称，本综合征预后不良，治疗困难，惊厥持续到青春期，甚至到成年。 ⑨肌阵挛-站立不能性癫痫：多在5岁以内发病，24%的患儿在1岁以内有热性惊厥或无热惊厥发作。男孩明显多于女孩，肌阵挛多为轴性发作，表现为点头、弯腰、两臂上举，常有跌倒，不能站立，所以称为肌阵挛-站立不能发作，EEG在发作期或发作间期均可见到不规则棘慢波或多棘慢波，背景波正常，多数病例治疗效果较好。 ⑩伴有中央-颞区棘波的小儿良性癫痫（ＢＥＣＴ）：是小儿癫痫中常见的一种类型，占小儿癫痫10%～20%，大多在5～10岁发病，其中以9～10岁最多，本病与遗传有关，往往有癫痫家族史，发作多在入睡后不久或清醒前后发生，表现为口咽部感觉异常及运动性发作，随后出现半侧面部肌肉抽搐及同侧上下肢抽动，有时可发展为全身性抽动，10%～20%病儿仅有一次发作，另有10%～20%病例发作频繁， 本病体格检查神经系统正常，智力正常，神经影像学检查正常，大部分病儿EEG背景活动正常，在中央区或中央颞区出现棘波或尖波，随后为一低波幅慢波，可单独出现或成簇出现，异常放电在入睡后增加，大约30%病儿仅在入睡后出现，当疑为本症的患儿，如清醒时脑电图正常，应做睡眠脑电图以明确诊断，本病预后良好，青春期后大多停止发作，对药物反应良好。 ?具有枕区放电的小儿癫痫：发病年龄多见于4～8岁，男孩略多于女孩，发作可在清醒或入睡时，惊厥表现为半侧阵挛发作或扩展为全身强直-阵挛发作，惊厥前部分病儿出现视觉症状，如一过性视力丧失，视野出现暗点，幻视等，1/3发作后有头痛，恶心及呕吐，EEG在发作间期表现为枕部和后颞部出现一侧或双侧高波幅棘波或尖波，这种异常放电睁眼时消失，闭眼后1～20s重复出现，1/3～1/2的病儿仅在入睡后脑电图才出现变化，故部分病例应做睡眠脑电图以明确诊断。 ?获得性失语性癫痫：4～7岁发病最多，男孩多于女孩，发病前语言功能正常，失语表现为能听见声音，但不能理解语言的含意，逐渐发展为语言表达障碍，大约有一半病人首发症状是失语，另1/2病人首发症状为惊厥，惊厥为部分性发作或全身性发作;有17%～25%病儿没有惊厥发作;2/3病人有明显的行为异常，EEG背景波正常，一侧或双侧颞区阵发性高幅棘波，尖波或棘慢波，睡眠时异常放电明显增多，治疗除一般抗癫痫药物外，还可应用肾上腺皮质激素治疗以及进行语言训练，本病预后表现不一，大多能控制惊厥发作，发病年龄小的患儿语言恢复困难。 ?小儿失神癫痫：典型失神是一种非惊厥性的癫痫发作，4～8岁起病，6～7岁发病最多，女孩多于男孩，失神发作表现为突然发生的意识丧失，但不跌倒，两眼凝视前方，停止正在进行的活动，持续数秒至1min左右后意识恢复，继续原来的活动，发作后无嗜睡或精神恍惚，发作频繁，每天数次至数十次，失神发作如未能控制或停药过早，40%合并全身强直-阵挛发作，EEG表现为双侧对称，弥漫性高波幅每秒3次棘慢波，过度换气可以诱发典型的脑电和临床发作，部分失神病例可伴有肌阵挛、失张、强直发作或伴自动症。 [辅助检查] ⒈脑电图(EEG)： 发作间期EEG阳性率:始终有20-25%的癫痫患者检查阴性。长时程或电视监测脑电图 使阳性率提高到90-95% 。 2.其他：主要用于继发性癫痫的病因诊断。包括影像学（如CT、MRI等）腰穿及血液生化检查。 [诊断及鉴别诊断] 1.临床诊断：要根据其病史、辅助检查，首先要确定它是癫痫发作还是癫痫综合征，前者只是一种表现形式，而后者则有着不同的年龄、病因、促发因素、表现形式等。其次是要明确它的分类，因为不同类型不但临床用药有一定的区别，而且其预后也不完全一样。 2.脑电图诊断：最有诊断价值的辅助检查，它能够相对准确地予以显示痫性波，支持临床诊断，而且还能对疾病的定位和定性