常见神经系统疾病诊治思路.ppt

* 谢谢！ * * * 1．卡马西平、丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯、苯巴比妥、左乙拉西坦、唑尼沙胺、加巴喷丁、奥卡西平可用于部分性发作的单药治疗。苯妥英钠尽管疗效确切，但由于其具有非线性药代动力学特点，容易引起毒副反应，药物之间相互作用多，长期使用的副作用比较明显，已经逐渐退出部分性发作治疗的一线药物。 2. 丙戊酸钠、托吡酯、拉莫三嗪、左乙拉西坦可用于各种类型的全面性发作的单药治疗。卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、奥卡西平可用于全身强直阵挛发作的单药治疗。 3. 丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦是广谱的AEDs物，对部分性发作和全面性发作均有效，可作为发作分类不确定时的选择。 4. 所有的新型AEDs物都可以作为部分性癫癎的添加治疗。 * * * 帕金森病的鉴别诊断 * 2.5 弥漫性Lewy体病 痴呆发病在先（较重），或者在PD发病后一年内发生痴呆 早期出现幻觉（视）、妄想、谵妄 波动性认知障碍，觉醒和注意力变化 对称性帕金森征，多为动作减少，震颤轻，无异动症，无明显肌张力障碍 帕金森病的鉴别诊断 * 3遗传变性性帕金森综合症 3.1橄榄桥小脑萎缩 除帕金森症状外，多同时有共济失调等小脑和脑桥症状 影像学检查多有特征性改变 血谷氨酸脱氢酶活性降低 3.2其他： 肝豆状核变性、亨廷顿病、苍白球黑质色素变性等，需详细询问家族史以鉴别。 * 治 疗 药物治疗 手术治疗 ? 苍白球或丘脑 底核毁损或切除术 ? 脑深部电刺激 ? 细胞移植术 康复治疗 * L-dopa A B 药物治疗 A DA替代疗法 B Ach拮抗疗法 C 促进神经末梢释放DA D DA受体激动剂 E 单胺氧化酶B抑制剂 F 儿茶酚胺-氧位-甲基转移酶抑制剂 DA替代疗法 * 正常 原理: 恢复纹状体DA和Ach递质系统的平衡 多巴胺 乙酰胆碱 B A PD * C 受体激动剂: 非麦角类/ 麦角类 溴隐亭 D COMT抑制剂 恩他卡朋（珂丹） * F B型单胺氧化酶抑制剂(MAO－BI) E 药物治疗原则 * 1.掌握用药时机 2.细水长流、不求全效 3.“Low”和“Slow”原则 4.治疗个体化 老年人早期应用 年轻人推迟应用 PD运动并发症 * 运动波动： 疗效减退( weaking off ) 剂末恶化( end of dose deterioration ) 开-关现象( on-off phenomenon ) 冻结现象( freezing phenomenon ) 运动障碍包括: 剂峰运动障碍( peak dose dyskinesia ) 双相运动障碍( biphasic dyskinesia ) 肌张力障碍( dystonia ) * 神经感染与免疫疾病 多发性硬化 病毒性脑炎 脊髓压迫症 神内4病房 重症肌无力 * 脊髓压迫症 * 诊断步骤 明确是否存在脊髓压迫症 确定病变部位 确定脊髓压迫的程度 确定压迫性病变的性质 * 明确是否存在脊髓压迫症 脊髓压迫症的证据 脊膜、神经根刺激表现 根痛症状 脊髓受累表现:症状轻重与代偿功能有关 二便障碍 运动障碍 感觉障碍 腰穿：奎肯试验不通畅 MRI 根痛特点 * 沿神经根分布区扩散，躯干呈带状分布，四肢呈线条状分布 性质为电灼、针刺、刀切或牵拉感 可有强迫体位、姿势性疼痛或咳嗽、喷嚏或用力大便等加重 初期阵发性，可有夜间痛或平卧痛，被迫坐睡 压迫速度 * 急性压迫损伤重，恢复差，并常有脊髓休克 慢性压迫,脊髓能充分发挥其代偿机能，脊髓损伤以单纯机械压迫为主，即使已表现为横贯性损害，解除压迫后仍有恢复的可能 病变部位 * 颈、胸椎管径最小，症状出现早 腰段、马尾区间隙大，症状出现晚 病变的性质、生长方式 * 恶性肿瘤、炎性病变（脓肿）、浸润性生长、硬性压迫出现症状早而重 脊髓组织对压迫的耐受力 * 灰质白质 细纤维 （痛温觉）粗纤维（锥体束；本体、触觉） 脊髓压迫造成损害的病理生理 * 脊髓变形：局部压迫造成脊髓变形、移位、软化、水肿等，损伤局限在受压节段 局部血液循环障碍：动脉受压引起脊髓缺血，静脉受压引起脊髓瘀血、水肿等，脊髓损害范围常超过压迫的节段 CSF循环梗阻：多见于髓外硬膜下肿瘤。上下压力不同，当突然用力（如咳嗽时疼痛加剧）或腰穿可造成症状恶化，称为脑脊液冲击征 * 确定病变部位 高颈髓（颈1～4） 颈膨大(C5-T2) 胸髓（T3-T12） 腰膨大（L1-S2） 脊髓圆锥（骶3-5） 马尾神经根 脊髓压迫平面的定位 * 临床表现 根痛 感觉过敏区 肌肉萎缩