中国丛集性头痛诊断与治疗指南（中华医学会神经病学分会第一版）.docx

中国丛集性头痛诊断与治疗指南（中华医学会神经病学分会第一版） 丛集性头痛（cluster headache）是一种原发性三叉自主神经性头痛。其临床特征为严格单侧的重度疼痛，主要位于眼眶、眶上、颞部或这些部位的任意组合，伴随同侧结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、前额和面部出汗、瞳孔缩小、上睑下垂和（或）眼睑水肿等自主神经症状和（或）烦躁不安，每次发作持续时间为15~180 min，发作频率为隔日1次到8次/d。 根据美国和欧洲的流行病学调查结果，丛集性头痛的患病率约占一般人群的0.1%，世界不同地区的患病率可能存在差异，男女比例约为3∶1。丛集期内反复剧烈头痛对患者的生活质量与工作均造成严重影响。基于目前国内丛集性头痛的诊疗现状，经中华医学会神经病学分会常委会批准，头痛协作组组织相关专家参考近年来国内外多部指南共识，结合我国国情撰写本指南，旨在指导以神经科为主体的临床医生，开展对成人丛集性头痛患者的全程管理及规范化诊疗，降低丛集性头痛的疾病负担，减少医疗资源消耗，最终改善丛集性头痛患者的生活质量。 本指南的证据等级及推荐强度标准参考中华医学会和国际头痛学会指南制订的方法与标准（表1），参考国内外临床研究数据，并结合国内诊疗现状进行撰写。 分?类 2018年国际头痛协会（International Headache Society）发布了《国际头痛分类-第三版》（The International Classification of Headache Disorders，3rd edition，ICHD-3），将丛集性头痛分为发作性丛集性头痛、慢性丛集性头痛及很可能的丛集性头痛。丛集性头痛属于三叉自主神经性头痛，详见表2。 诊断和鉴别诊断 目前，丛集性头痛的诊断主要依靠患者病史，因此详细问诊尤为关键。在询问患者病史和进行体格检查时，临床医师应注意是否存在“预警征象”，即是否有潜在病因引起的特殊症状及体征。 一、头痛问诊 详细和准确的问诊对丛集性头痛的诊断至关重要，问诊应包括以下内容：（1）患者有多少种不同类型的头痛（每种类型头痛均需要有单独的病史记录）。（2）时间相关性：①为什么现在就诊，初始发病年龄；②最近的发病情况如何；③发作频率、时间模式（要区分发作性、慢性和持续性头痛）；④每次发作的持续时间。（3）头痛特征：①头痛发作的方式（有无昼夜节律、季节节律；有无丛集期）；②疼痛的部位和扩散情况；③疼痛的性质；④疼痛的严重程度；⑤有无伴随症状（流泪、流涕、结膜充血、鼻塞等自主神经症状；烦躁不安）。（4）可能的病因：①易感因素和（或）诱发因素；②加重和缓解因素；③有无家族史、既往史、精神病史和其他相关病史。（5）头痛的相关反应：①患者在头痛期间会做些什么；②活动（功能）受限程度；③患者的治疗反应（药物类型、剂量及给药方式等）。（6）两次发作间期的健康状态：①是完全好转，还是残留或有持续的症状；②对反复头痛发作和（或）其病因的担忧、焦虑或恐惧。 二、预警征象 目前，丛集性头痛尚缺乏特异性的诊断手段，首先应排除继发性头痛。因此，筛查是否存在头痛的“预警征象”至关重要，其往往提示存在继发性头痛的潜在病因。丛集性头痛常见的警示征象包括：视物重影、视力下降、双颞侧视野缺损、脑缺血症状、疱疹病毒感染史、垂体功能减退、面部感觉减退、球结膜水肿伴眼球突出、50岁以上的新发头痛、风湿性多肌痛病史，体检示颞动脉压痛或搏动减弱、回涕带血或伴鼻塞、脓涕、嗅觉下降等。 三、诊断标准 由于原发性头痛的发病率较高，头痛的诊断是可以多种头痛同时存在的。当存在多种头痛诊断时，应根据所诊断头痛对患者影响程度的大小进行排序。丛集性头痛的分类标准分为两层（第一层是丛集性头痛；第二层是发作性丛集性头痛/慢性丛集性头痛），因此头痛专病门诊或头痛中心需要给出更明确的诊断。 （一）丛集性头痛的诊断标准 丛集性头痛诊断标准的具体内容详见表3。 （二）发作性丛集性头痛的诊断标准 发作性丛集性头痛诊断标准的具体内容详见表4。 （三）慢性丛集性头痛的诊断标准 慢性丛集性头痛诊断标准的具体内容详见表5。 （四）很可能的丛集性头痛的诊断标准 很可能的丛集性头痛诊断标准的具体内容详见表6。 四、鉴别诊断 （一）丛集性头痛与继发性头痛的鉴别 部分继发性头痛可以高度“模仿”丛集性头痛的症状，主要包括脑血管病（颈内动脉夹层、颅内动脉瘤、脑静脉血栓形成）、肿瘤（垂体瘤、催乳素瘤、脑膜瘤）及炎症（鼻窦炎、巨细胞动脉炎）。因此，对于主要表现为丛集性头痛样症状的患者，若存在非典型临床特征或规范治疗效果不佳时应排除继发性病因。 （二）丛集性头痛与其他原发性头痛的鉴别 若患者病史典型，部分患者在首次就诊时即可确诊；但若患者病程短、发作次数少，则难以与其他原发性头痛相鉴别。偏头痛患者通常也表现为单侧头痛，主要呈搏动性头痛