急性髓细胞白血病.ppt

急性髓细胞白血病 【概述】 急性白血病是一种或多种造血干细胞克隆性恶性疾病，失去正常的增殖、分化及成熟能力，在骨髓中无控制的持续增殖并经血液浸润至全身组织及器官，正常造血受抑。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染。 分类 急性淋巴细胞白血病（ALL） 急性非淋巴细胞白血病（ANLL） （急性髓细胞白血病） 急性混合性（杂合性）白血病（MAL、AHL） 急性髓细胞白血病 M0型（急性髓细胞白血病微分化型） M1型（急性粒细胞白血病未分化型） M2型（急性粒细胞白血病部分分化型） M3型（急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病） M4型（急性粒－单核细胞白血病） M5型（急性单核细胞白血病） M6型（急性红白血病） M7型（急性巨核细胞白血病） 【临床表现】一 起病急骤，约66％的病人在一个月内起病，病情急，发展快。 贫血 是常见又早期出现的症状，为严重的进行性贫血，出现皮肤苍白、头晕乏力、浮肿及活动后气促等。 发热 以发热为首发症状者占50％～84％，热型不定。 出血 在成年人早期有出血症状者占急性白血病的38．6％；中晚期约50％～80％发生出血，其中约10％～15％的病人死于出血。 【临床表现】二 异常幼稚白细胞浸润症状 ①肝、脾肿大最多见，髓系白血病中以急性单核细胞性白血病或急粒单显著。与其细胞数即肿瘤负荷有关。 ②淋巴结肿大，发生率为45．5％，多局限于颈、腋下及腹股沟等处。全身淋巴结肿大以从ALL最为多见，初诊时可达80％。 ③骨骼表现：患者常有胸骨下端叩痛和压痛，四肢关节酸痛或隐痛，骨质疏松、溶骨性破坏，病理性骨折。 ④神经系统表现：早期约有2％急性白血病初诊时有脑膜白血病，后期如未进行中枢神经系统白血病预防处理，则70％的ALL，20％～40％儿童及5％成人ANLL(急性非淋白血病)可发生脑膜白血病。 ⑤其他：皮肤、粘膜、睾丸、肺、消化道、心脏等部位受侵出现相应的体征。 实验室检查 血象：白细胞总数多少增多，一般在20.0～50．0×109/L，少数高于100×109或低于10．0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90％)异常原始白细胞。 血红蛋白和血小板数减少。 骨髓象：大多骨髓象有核细胞增多，主要为白血性原始细胞，占非红系的30%以上，而成熟中间阶段缺如，而有少量成熟粒细胞，即“裂孔”现象。红系和巨核系受抑。10%的ANLL为低增生性急白。Auer小体见于ANLL，ALL中不见. WHO调整的标准： 骨髓象中白血病细胞比例定为：20%以上。也就是说将原FAB分型中的MDS-RAEBT归到急白中来。 细胞化学染色 ⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性（阳性3％）；急粒细胞呈强阳性；急单细胞呈 阳性或弱阳性。是鉴别ANLL和ALL的重要检查 ⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性（粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧）；急粒、急单细胞呈弱阳性（弥散性细颗粒状）；红白血病：幼红细胞呈强阳性。 ⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制（50％）；急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制（50％）；急淋细胞一般呈阴性。 免疫分型 免疫标记： B细胞CD79a、CD22、CD10、CD19 T细胞CD2、CD3、CD7、CD8 急非淋HLA-DR、CD13、CD 33、MPO ） 染色体和受累基因： 染色体异常 受累基因 常见白血病 t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO M2 t(15;17)(q22;q21) PML-RARa M3 t(11;17)(q22;q21) PLZF-RARa M3 inv(16)(p13;q22) CBFβ-MYH11 M4Eo t(16;16)(p13; q22) CBFβ-MYH11 M4Eo t(variable;11q23) MLL M4\M5\et t(8;14)(w24;q32) MYC-IgH L3 t(9;22)(q34;q11) BCR-ABL CML ALL AML AML-M2:t(8;21) APL:t(15;17)