起搏器植入患者植入度房室传导阻滞一例.docxVIP

起搏器植入患者植入度房室传导阻滞一例 ii级室内支功能障碍的主要临床表现为头晕、黑压、头晕、无力等。其原因多见于冠心病急性心肌梗死、心肌病、心肌炎、先天性心脏病、钙化性主动脉瓣狭窄、心脏肿瘤、心脏手术、心脏外伤等, 偶有先天性Ⅲ度房室传导阻滞, 家族性倾向报道极少见。本文报告一个家系中3代5人患Ⅲ度房室传导阻滞。 1 心电图、心脏起采血及随访 例1, 先证者 (Ⅱ2) , 女, 57岁, 久居上海。因头晕、晕厥、无力于1992年在上海某医院就诊。既往健康。血压120/80 mmHg (1 mmHg=0.133 kPa) , 呼吸平稳, 口唇发绀, 心界不大, 心率48次/分, 律整, 无杂音。心电图:完全性房室脱节, 心房率75次/分, 心室率48次/分, 整齐。心电图诊断Ⅲ度房室传导阻滞。彩色超声心动图 (彩超) 未见异常。未安装心脏起搏器。 例2, 先证者之父 (Ⅰ1) , 男, 已于2001年 (84岁) 死亡, 死因不详。非近亲结婚。于1993年因胸闷、气短、无力在吉林市医院就诊。既往健康。血压130/80 mmHg, 呼吸平稳, 口唇微绀, 心界不大, 心率56次/分, 律整, 无杂音。心电图:完全性房室脱节, 心房率100次/分, 心室率56次/分, 整齐。心电图诊断Ⅲ度房室传导阻滞。彩超未做。未安装心脏起搏器。 例3, 先证者之妹 (Ⅱ3) , 女, 52岁, 久居吉林。因头晕、黑蒙、偶有晕厥、无力于1994年在吉林市医院就诊。既往健康。血压120/70 mmHg, 呼吸平稳, 活动后呼吸略促, 口唇发绀, 心界不大, 心率44次/分, 律整, 无杂音。肝不大, 下肢无水肿。实验室检查:心电图:心房颤动, 心室律整, 心室率44次/分。心电图诊断心房颤动伴Ⅲ度房室传导阻滞, 心肌缺血。彩超未见异常。已安装心脏起搏器。 例4, 先证者之姐 (Ⅱ1) , 女, 61岁, 久居北京。因头晕、黑蒙、无力于2002年在阜外医院就诊。既往健康。血压:120/80 mmHg, 呼吸平稳, 口唇发绀, 心界不大, 心率34次/分, 律整, 无杂音。心电图:完全性房室脱节, 心房率54次/分, 心室率34次/分, 整齐。心电图诊断Ⅲ度房室传导阻滞。彩超未见异常。已安装心脏起搏器。 例5, Ⅱ1之子 (Ⅲ1) , 男, 33岁, 久居北京。因头晕、无力于2005年在阜外医院就诊。既往健康。体检:血压110/70 mmHg, 呼吸平稳, 口唇微绀, 心界不大, 心率34次/分, 律整, 无杂音。实验室检查:心电图:完全性房室脱节, 心房率100次/分, 心室率34次/分, 整齐。心电图诊断Ⅲ度房室传导阻滞。彩超未见异常。已安装心脏起搏器。 其家系中11人, 早亡1人 (Ⅱ4) , 余10人均做心电图检查, 结果除本组5例外余均正常。 做心电图检查者是先证者上一代, 下一代家系。Ⅰ1 (先证者之父) 患Ⅲ度房室传导阻滞, 与一正常女性Ⅰ2 (先证者之母) 结婚, 生下3女2男。男性 (Ⅱ5) 为正常, 另一男性 (Ⅱ4) 早亡, 女性 (Ⅱ1) 为先证者之姐, 与一正常男性结婚, 生下一男孩 (Ⅲ1) 患Ⅲ度房室传导阻滞。Ⅱ2 (先证者) 与一正常男性结婚, 生下一健康男孩 (Ⅲ2) 。Ⅱ3 (先证者之妹) 患Ⅲ度房室传导阻滞, 未育。图1 2 讨论 Ⅲ度房室传导阻滞极少见有家族性倾向的报道。本文一家三代5人同患Ⅲ度房室传导阻滞, 颇为罕见。从家系谱分析符合常染色体显性遗传。