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brogada综合征电生理检查治疗的临床研究 如今，伯格综合征是一种正常的染色体遗传因素。约30%的患者被诊断为通过第三号染色体编码钠通道亚单位scn5a突变引起的钠通道功能丧失。Brugada综合征猝死生还者或有过晕厥史有很高的复发率, 由于目前无有效的治疗方法, 建议对有症状者置入心脏复律除颤器 (ICD) ;无症状患者有自发心电图异常, 电生理可诱发持续性室性心动过速或心室颤动 (室颤) 者, 建议预防置入ICD。现报道10例有心电图Brugada波患者的电生理检查和ICD治疗结果。 其他病理检查 10例有Brugada波的患者均为男性, 通过病史、体格检查、24 h动态心电图、超声心动图检查和冠状动脉造影检查排除器质性心脏病, 同意行普罗帕酮药物试验、新胸导联心电图和电生理检查。电生理检查:以2倍舒张期阈值于右室心尖部和右室流出道刺激;基础S1S1分别为600、430和330 ms, 分别加3个早搏刺激至心室不应期或诱发室性心律失常为止。对电生理检查诱发室颤有条件者置入ICD治疗。 室颤和心电图检查 10例患者的标准体表12导联心电图和电生理检查结果如图1和表1所示。图1可见, 例1～5标准心电图无典型Brugada波改变, 普罗帕酮药物试验阳性;例6～10有自发典型Brugada波改变。 其中例2和例4晕厥时记录到室颤。例1～4均诱发室颤, 诱发部位例1为右室流出道, 例2～4 为右室心尖部, 例2普罗帕酮药物试验诱发室颤如图2所示。例1、例3和例4置入ICD治疗。例2因经济原因未置入ICD, 随访1年中多次发生晕厥, 于2004年1月26日在家中猝死。例4从1998年5月28日置入ICD, 至2003年4月12日随访, 共记录到83次室颤并成功复律, 图3为动态心电图记录的一次室颤发作过程。例5反复发作心悸12年但无晕厥, 发作时记录到心电图为阵发性室上性心动过速, 每次均需药物终止;记录一次普罗帕酮终止心动过速后的心电图V1～3呈典型Brugada波改变, 而发作间隔期间心电图正常;电生理检查为左侧房室旁路引起的房室折返性心动过速并成功进行左侧旁路导管消融, 并同时诱发心房颤动。例3和例8体表心电图有一度房室传导阻滞, PR间期分别为0.24 s和0.28 s;例3、例8和例9的HV间期超过55 ms。 br膜病患者发生室颤的问题 Brugada综合征伴有晕厥或猝死未遂者电生理检查诱发室颤的发生率很高, 且预后不良;而无症状者具有Brugada综合征心电图改变电生理且不能诱发室颤者, 则预后良好。虽然有报道奎尼丁能够预防部分Brugada综合征患者恶性室性心律失常的发生, 但目前的主要治疗仍然是ICD治疗。本研究4例有晕厥症状者, 均能诱发室颤, 1例因经济原因未能置入ICD治疗, 随访1年中多次发生晕厥, 最后猝死;置入ICD的3例中, 有1例随访7年, 反复发作室颤83次予以纠治, 均说明了上述论点。因为Brugada综合征的体表心电图呈动态改变, 例1～5标准体表心电图无典型Brugada波改变, 而普罗帕酮药物试验和新胸导联心电图均为阳性, 这可能是临床Brugada综合征漏诊的原因。因此对于原因不明的晕厥患者, 应作超声心动图和冠状动脉造影等检查, 排除器质性心脏病;同时均应行普罗帕酮药物试验和新胸导联心电图检查, 以提高诊断的敏感性。药物试验的安全性应特别强调, 因为Brugada综合征在作药物试验时, 有可能发生严重的恶性室性心律失常。如本研究中, 例2在药物试验时发生室颤。所以Brugada等已强调, 用作Brugada综合征诊断和研究目的的药物试验应在具有高级心肺复苏设备和有经验的医务人员严格监护下进行。有研究表明, 5～66/万人群中有Brugada综合征样心电图改变, 同时Brugada综合征发生室上性心律失常 (如心房颤动和室上性心动过速等快速性心律失常) 较正常人群高。本研究有2例合并心房颤动, 1例同时有房室折返性心动过速和心房颤动。因此在门诊用普罗帕酮治疗快速性心律失常时, 也应特别小心, 也可能是普罗帕酮致心律失常作用的原因之一。 结论:有晕厥症状的Brugada综合征患者, 其电生理检查室颤有很高的诱发率, 是猝死的高危人群;为了防止猝死, 应置入ICD治疗。