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15例连续性肢端皮炎患者的临床分析 连续上肢皮炎（ach）也称为嗜水性损伤、行走性皮炎和嗜水性损伤。这是一种慢性、复发性和无菌性脓皮病，可发生在手指和脚趾上。原因尚不清楚。本文回顾分析2008年1月～2010年10月来广东省皮肤性病防治中心就诊的15例患者临床资料,总结其特点及治疗,结果报告如下。 1 材料和方法 1.1 病例选择选择者 15例均为广东省皮肤性病防治中心门诊就诊患者,符合以下诊断标准。① 指(趾)末端反复起水疱、脓疱、糜烂,渐向上蔓延,进展缓慢,可有黏膜损害, 少数泛发全身; ② 组织病理:表皮角化不全,棘层肥厚,皮突延长,可见Kogoj微脓肿,真皮浅层毛细血管扩张充血,管周慢性炎细胞浸润; ③ 疱液细菌及真菌培养:无菌生长;④ 除外掌跖脓疱病、角层下脓疱病、疱疹样脓疱病以及脓疱性银屑病。 入选患者中男6例,女9例,年龄(14～73)岁,平均30.4岁;男女比例为0.67︰1,20岁以下5例,(20～30)岁4例,(31～40)岁2例,40岁以上4例。 1.2 临床表现 1.2.1 甲周和骨血炎 患者发病年龄(7～50)岁,病程6月至20年不等。其中10例患者有外伤史,余无明显诱因或不记得是否有外伤史。2例患者有家族史。既往曾诊断“甲沟炎、湿疹、手癣、掌跖脓疱病”等。甲周为首发部位,进展缓慢,可蔓延至手指及手掌,其中出现甲萎缩6例,指骨吸收2例,地图舌6例。未发现皮损泛发及伴有全身症状者。 1.2.2 虾趾骨吸收 指(趾)为其好发部位,其中手指受累的11例,足趾受累的4例。表现为指(趾)末端红肿,皮下群集性水疱、脓疱、糜烂。疱液干涸后形成黄色痂皮,随即又发新脓疱,可融合成脓湖,反复发作;有轻度瘙痒、灼痛。甲板出现增厚、变形、变色者9例,2例病程超过10年,出现甲萎缩脱落,指(趾)骨吸收,手足畸形等。舌颊黏膜亦可累及,出现红斑、糜烂8例,其中地图舌6例(图1-3)。 1.2.3 在膀胱内培养细菌和细菌 12例作疱液细菌及真菌培养,结果均无菌生长,证实为无菌性脓疱。 1.2.4 kogoj微水肿 15例患者均以病理检查确诊。病理显示表皮角化不全,棘层肥厚,皮突延长,可见Kogoj微脓肿,真皮浅层毛细血管扩张充血,管周慢性炎细胞浸润(图4-5)。结合临床表现及无菌性脓疱确诊为连续性肢端皮炎。 1.3 方希,卡泊三醇唇膏 所有患者均给予口服阿维A胶囊(商品名:方希,重庆华邦制药)治疗,(20～30)mg/d,卡泊三醇软膏(商品名:达力士,爱尔兰利奥制药有限公司),封包治疗。 2 病情反复加对 所有患者在治疗(10～14)天后病情出现缓解,表现为脓疱消退,新甲长出等。但在阿维A胶囊减量后,10例患者出现病情反复。3例加用羟基脲0.5g,3次/ d;2例加用甲砜霉素0.25,4次/d;2例加用氨苯砜(DDS) 50mg,2次/ d;3例改用甲氨蝶呤(MTX) (7.5～15)mg静脉滴注。每周1次等治疗后病情均得到缓解,但在停药或减量后仍有病情反复。 3 患者临床资料 连续性肢端皮炎是一种慢性、复发性、无菌性脓疱性皮肤病,好发于指、趾,病因不明。目前对连续性肢端皮炎的归类依旧较混乱,一些文献或著作中仍将其视为独立疾病, 另一些通过临床观察,将其归类于脓疱型银屑病的局限性。 典型的连续性肢端皮炎的皮疹表现为指趾末端红肿,皮下群集性水疱、脓疱、糜烂,疱液干涸后形成黄色痂皮,随即又发新脓疱,可融合成脓湖,反复发作;有轻度瘙痒、灼痛;甲板可出现增厚、变形、变色,病程长者,可出现甲萎缩脱落,指(趾)骨吸收,手足畸形等;舌颊黏膜亦可累及,出现红斑、糜烂,或有地图舌等。严重者可出现皮损泛发,颇似脓疱性银屑病或急性泛发性发疹性脓疱病。连续性肢端皮炎的组织病理表现为表皮角化不全,棘层肥厚,皮突延长,可见Kogoj微脓肿,真皮浅层毛细血管扩张充血,管周慢性炎细胞浸润,具有一定的特异性。上述15例患者,均具有典型的临床特征,再结合皮肤组织病理及无菌性脓疱,连续性肢端皮炎的诊断明确。 本病应注意与角层下脓疱病、疱疹样脓疱病等鉴别。 连续性肢端皮炎的治疗较顽固,易复发,目前缺乏有效地治疗手段。国内外大量文献涵盖系统治疗及外用治疗,现总结如下: ① 系统治疗:Nikkels A F等对一治疗抵抗的连续性肢端皮炎患者,给予DDS 3个月的治疗,患者皮损完全消退,并未出现DDS相关的副作用。Puig L等用TNF-α拮抗剂成功治疗1名脓疱性银屑病及ACH患者,部分甲重新生长。国内宋翔等报告用阿维A治愈ACH。我们在临床实践中,系统给予阿维A胶囊、DDS、甲砜霉素、MTX等治疗,与国外治疗手段基本一致,患者的皮损可以得到缓解,但仍旧容易反复。考虑到生物制剂的价格较昂贵,本组病例以口服阿维A治疗为主。 ② 外用治疗:Brill 等对1名具有20年以上病史的