一例多发性骨髓瘤治疗方案的优化与探索课件.pptxVIP

一例多发性骨髓瘤 治疗方案的优化与探索 南方医院血液科 李小芳 博士 主治医师 2014-8-1 a. 简要病史 b. 检查诊断结果 c. 治疗经过 d. 疗效评估 e. 治疗体会及讨论 v 患者刘某某，女， 57岁 v 2013年3月无诱因出现头晕乏力，偶伴胸背部隐痛，间断出现流涕、 咳嗽、咳白粘痰，自服感冒药可好转，未予重视。 2013-4-21于当地 医院查血常规示“WBC 3.7G/L ，HGB 90g/L ，PLT 73G/L” ，4-23就诊 于我院。 v 骨髓细胞学示：原幼浆细胞占46.0% ，多发性骨髓瘤可能性大。 v 以“多发性骨髓瘤？ ”收入院。 病 史 v 既往史： 1997年曾患“甲亢”行“甲状腺部分切除术” ，2005年出现“甲减” ，口服优甲乐100ug/日治疗。 2000年因右食指“骨髓炎”行“清髓”治疗 后好转。 v 家族史：父亲因“胃癌”去世，母亲因“食管癌”去世。 v 体格检查：贫血貌，皮肤粘膜未见瘀点瘀斑，浅表淋巴结未及肿大。 胸骨无压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心律齐，未闻及异 常心音及杂音。肝脾肋下未及，双下肢不肿。 v 血常规： WBC 3.98G/L ，NEU 1.72G/L ，HGB 78g/L ，MCV 104.6fL， PLT 77G/L ，Ret 1.81%； v 血生化： Ca2+ 2.24mmol/L ，β2-MG 6.92mg/L ， LDH 250U/L ， ALB 27.0g/L ，G 64.4g/L ，A/G 0.4 ，IgA 51.92g/L ，IgM 0.09g/L ，IgG 1.25g/L ，Kap 0.32g/L ，Lam 14.9g/L，肾功正常 v 尿常规：尿蛋白(2+)，隐血(1+)。 v 24h尿量2.70L ，24h尿蛋白定量1.78g，尿kappa轻链6.66mg/L，尿 lambda轻链279mg/L，尿轻链比值(KLU) 0.024 ，肌酐清除率正常。 实验室检查 v 血清免疫固定电泳：可见异常单克隆条带，类型为IgA+Lambda型。 v 尿本周氏蛋白电泳：在Lambda及游离Lambda泳道出现异常单克隆条 带。 v 全身骨显像：第5、6胸椎、左侧第4后肋、右侧第5后肋轻度浓聚影； 四肢多个大小关节浓聚影，考虑为骨关节炎；骨骼其他部位未见明显 异常。 v 骨髓FISH (MM多探针)： § RB1基因(13q14)缺失阳性细胞占34%， § IGH基因(14q32)断裂重排阳性细胞占48%， § P53(17p13.1)缺失阴性 § IGH(14q32)/FGFR3 (4p16)阳性细胞占20.5% ，IGH(14q32)/MAF(16q23) 阳性细胞占28%，均呈现多种类型的阳性信号，另外4种基因均呈现拷贝 数的增加，以3-多个为主，比例约20%。 v 染色体核型分析： 46~47,XX,add(4)(p16),del(13)(q14q21),+16[CP11]/46,XX[3]。 Mikhael JR et al. Mayo Clin Proc. 2013 Apr;88(4):360-76. v诊断： § 多发性骨髓瘤(IgA+Lambda型， Ⅲ期A)，高危组 治疗经过 transplant- eligible transplant- ineligible Mikhael JR et al. Mayo Clin Proc. 2013 Apr;88(4):360-76. ESMO Clinical Practice Guideline Moreau et al. Annals of Oncology : 1–5, 2013 doi:10.1093/annonc/mdt297 v 2013-4-28起予VDT方案(Vel 2.2mg d1 、4、8、11 ，DXM 40mg d1- 4、8-11，沙利度胺 50mg/晚始逐渐加量至200mg/晚)化疗 v 并发症及处理： § 发热：抗感染后好转，亦不排除肿瘤溶解 § 骨髓抑制(NEU最低至0.19G/L ，PLT最低至11G/L)：停用d8和d11的 硼替佐米，予止血、成分输血治疗后好转。 § 类固醇性糖尿病：予胰岛素皮下注射后好转。 § 心律失常(室性早搏)： 5-16停沙利度胺，加用万爽力口服后逐渐好转。 § 溶血性黄疸：予输注洗涤红细胞及退黄治疗后好转。 诱导治疗 疗程 日期 方案 疗效 并发症 1 2013-4-28 VDT方案(Vel 1.3mg/m2 d1 、4 ，DXM 40mg d1-4 、8-11 ， 沙利度胺