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营养性巨幼细胞性贫血 营养性巨幼细胞性贫血 临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白 减少、铁剂治疗有效为特征； 婴幼儿发病率最高；是我国儿童期重点防治 的常见病。 第 7 版 4 Prevalence of anemia in children 0‾5 years old WHO region, 1998 ％ 第 7 版 5 ◆ 铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关 75mg/kg 50mg/kg 35mg/kg 新生儿 成人男性 女性 第 7 版 6 铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%; 微量(1%)存在于含铁酶和运转铁; 第 7 版 7 第 7 版 Faeces 7.4 mg / d Diet 8mg/d Sloughed mucosal cell + GI bleeding Bile,Hb 0.05 mg/d functional iron Skin etc Urine,sweat, 自由铁池 Intestine ~0.25mg/d 0.9mg/d Liver+ 贮存 8 ( ): 10%~ 25%； 非血红素铁(植物性食物):吸收率低 1.7%~ 7.9% 含铁高且吸收率高 第 7 版 9 铁含量 (mg/100g) 2.9 6.5 0.5 8.2 3.4 0.5 吸收率% 1.3 3 4 7 25 (10~70) 49~70 食物铁含量、吸收率比较 第 7 版 食物 菠菜 蛋黄 牛乳 黄豆 肉类 母乳 10 衰老红细胞释放的铁全部再利用 第 7 版 11 血清铁(serum iron, SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白 (transferrin, Tf) 结合的铁； 未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结 合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和 状态，加入的铁量为未饱和铁结合力； 概念 第 7 版 12 转铁蛋白饱和度(transferin satura- tion, TS) ： SI/ TIBC 13 ； 一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋 白(ferritin) →保存在肠粘膜细胞中； 另一部分与肠粘膜胞浆中的载体蛋白→胞外→ 血液→与血浆中转铁蛋白 (trans-ferrin, Tf)结合 →随循环铁运到需铁及贮铁组织； 14 在血浆中与转铁蛋白结合t随血循环运送 到骨髓等利用或贮铁组织贮存； 第 7 版 15 ▲铁吸收下降:如磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐 ; ▲抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等; 16 第 7 版 通过体内贮存铁和转铁蛋白受体 (TfR) 调控 ; 肠粘膜细胞生存期4~6天，对肠粘膜铁暂时保存; 17 ▲体内缺铁或造血增加→TfR合成↑, SF 合成 ↓→肠粘膜细胞铁进入血流→吸收增加; 18 令合成肌红蛋白 令 与酶 (单胺氧化酶等) 结合 19 ◆ 贮存铁可再利用： Fe2+→Fe3++Tf →需铁组织 铁的储存 ◆ 未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存 贮存铁可再利用： 第 7 版 20 铁的需要量 令早产儿：约2mg/ (kg·d) 令4月~3岁：约1mg/ (kg·d) 令 各年龄儿总摄入量:15mg·d 第 7 版 21 ◆足月儿从母体获铁可供生后4~5月之需， 早产儿从母体获铁少，易发生缺铁 ◆孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应 22 ▲从母体获铁多，体内总铁75mg/kg ▲ “生理性溶血”铁释放 ▲ “生理性贫血”造血减低 第 7 版 23 ◆ 6月~2岁:缺铁性贫血高峰 ▲ 4月后从母获铁耗尽 ▲生长发育快、造血活跃，需铁量t ▲食物铁不足 第 7 版 24 ▲青春期： 发育快，需铁增加； 女性月经过多至铁丢失； 较少发生缺 7 版 25 ■ 铁摄入量不足：婴儿期未及时补充 ■ 生长发育过快： ■ 铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病； ■ 铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、 息肉、钩虫等； 26 ■ 缺铁→血红素生成不足→Hb合成减少→胞内 Hb 含量不足→胞浆少、细胞变小→小细胞贫血 ■ 缺铁→对细胞分裂、增殖影响小→红细胞数量减 少程度不如Hb减少明显→低色素性贫血 第 7 版 27 ▲ 红细胞生成缺铁期(iron deficient erythropoiesis, IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不 足，但循环中Hb量未减少； ▲ 缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA)： 小细胞低色素性贫血，非造血系统症状； 缺铁的病理生理过程分三期： ▲ 铁减少期(iron depletion, ID): 储存铁减少，供红细胞合成Hb的铁未少 第 7 版 28 减退