双侧丘脑对称性病变影像学.pptVIP

Wilson疾病 肝豆状核累及脑部可出现特征性的改变。脑组织变性有深部灰质和皮层下白质病变?。深部灰质受累常为双侧对称性病变。铜沉积好发于基底节区（豆状核、尾状核等)、丘脑、脑干、小脑齿状核等处，造成脑组织内反应性水肿、神经元及胶质细胞缺失，海绵样变性和胶质增生等，继续发展可引起不可逆的空腔和囊形变。 本文档共134页；当前第87页；编辑于星期二\0点25分 Wilson疾病 影像学检查：MR表现为深部核团、豆状核、尾状核、丘脑、脑干的对称性T2高信号，大部分为不均匀高信号，呈条纹状改变；少部分T2W像为低信号，可能由多种离子尤其是铁离子过度沉积所致。T1信号常降低，但是由于铜的顺磁性，T1的信号亦有可能升高。对比增强无明显强化，在疾病早期可能有限制性弥散，随着组织坏死和海绵状组织降解，弥散相可能恢复正常。中脑受累可出现特征性“大熊猫面容”。 本文档共134页；当前第88页；编辑于星期二\0点25分 男，18岁。双侧丘脑略长T1、长T2信号，增强扫描无强化。双侧壳核呈略长T2信号。 Wilson疾病 本文档共134页；当前第89页；编辑于星期二\0点25分 女，10岁。多次出现口齿不清，曾出现高热。角膜典型K-F环 Wilson疾病 本文档共134页；当前第90页；编辑于星期二\0点25分 肝豆状核变性 女，14岁。说话不清、走路不稳2个月。喝水呛，咽反射迟钝，软腭上提差，无共济