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脱髓鞘疾病及护理 脱髓鞘疾病是一大类病因不同，临床表现各异， 但均以神经纤维髓鞘脱失而轴突和神经细胞很少受 累为共同病理特征的获得性疾病。 第一节 概 述 overview 脱髓鞘疾病demyelinating disease 分类classification Section 2 多发性硬化 (Multiple Sclerosis) cnsphoto veurooyy ueparument buciano Pavarotti J.K. Rbwling 概 念 onee 多发性硬化是以中枢神经系统白质脱髓鞘为特征的自 身免疫性疾病。 病 理 pathology 脑和脊髓白质内有多灶的脱髓鞘斑。 临床特点 CNS 散在分布的多数病灶 缓解与复发交替或呈阶梯式进展 症状与体征的空间多发性 临床病程的时间多发性 Neurology department 1.MS的发病率随纬度增高而增加。离赤道愈远发 病率愈高。 高危地区：40/10万或更高 赤道国家：1/10万 亚非国家：5/10万，较低 中国、日本：低发病区 2. 移民的流行病学资料提示15岁前与某种外界环 境因素接触可能在发病中起重要作用。 3. 遗传因素对MS的易感性起作用。 4. 亚洲以视神经、脊髓受累多见，西方国家以脊 髓、脑干、小脑受累多见。 Neurology department 第十章脱髓鞘疾病及护理 流行病学 病情判断 临床表现clinical manifestation 辅助检查investigation Neurology department 多发生于20-40岁之间，女男。 急性或亚急性或慢性起病 感染、外伤、手术、过劳、精神紧张、 受凉、妊娠、分娩等。以感染为多见， 其次受凉、劳累、外科手术等。 视力下降、肢体无力、复视、平衡障碍 及共济失调等 临床表现 发病年龄及性别 起病形式 诱发因素 首发症状 Neurology department 复杂多样， 根据病灶的部位、大小、数目 头痛 临床表现 症 状 感觉障碍 颅神经障碍 运动障碍 其他 视力下降 精神及认知障礴 疲劳 共济失调 感觉及运动障碍 膀胱功能障 Neurology department 缓解一复发病程 当患者低头时似有电流顺脊 柱向下传导，为脊髓颈段后 束受激惹。 感觉异常--Lhermitte 征 传导束型感觉障碍 主要为眼部症状 视力障碍 视野缺损 特征性症状---核间性眼肌麻痹、眼球震颤 临床表现 症 状 感觉障碍 颅神经障碍 Neurology department 常呈多节段、不对称的部分性脊 髓损害的表现 小脑症状：眩晕、意向性震颤、 精神症状 发作性症状 --单肢痛性痉挛发作等 临床表现 症 状 运动障碍 其他 Neurology department 缓解一复发病程 首次发病后可有数月或数年的缓解期，再出现新的 症状或原有症状再发。 复发次数：多达10余次或更多。 Neurology department 脑脊液检查 诱发电位 影像学检查 Neurology department 脑脊液(CSF)检查 (1)CSF 单个核细胞数正常或轻度增高。 一般 15×106/L, 通常不超过50×106/L。约40%MS患者CSF 蛋白轻度增高。 (2) CSF的免疫学指标 IgG鞘内合成检测： CSF-IgG指数、24小时IgG合成 率 CSF-IgG寡克隆带(0B): 阳性率95%以上 Neurology department Oligoclonal Bands present CSF Plasma Neurology department Oligoclonal Bands absent normal CSF Plasma abnormal T2 T2 影像学检查 MRI 检查：优于CT。 诊 断diagnosis 根据以下四项： 1.起病年龄在10-50岁之间 2.CNS同时有两处以上病灶 3.复发-缓解的病程 4.排除其它疾病 π临床确诊的多发性硬化-1～4项全部符合 万临床可能的多发性硬化-1、2项中缺少一项 不临床可疑的多发性硬化一一个部位 首次发作 Neurology department 免疫抑制治疗 immunotherapy 对症治疗 symptomatic treatment 支持治疗 supportive treatment 急性期抑制异常的自身免疫反应， 减轻炎症及水肿，缩短急性期病程。 治疗treatment Neurology department 治疗treatment 免疫抑制治疗 ACTH (促肾上腺皮质激素) 皮 质 类 固 醇 其它免疫抑制剂 硫唑嘌呤 环磷酰胺 Neuro