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目录 1 定义 2 病因及病理生理 3 临床表现及治疗要点 4 分期及辅助检查 5 常见的护理问题及措施 神经母细胞瘤王婷婷 8/22/2023 1 1 定义 是起源于胚胎性交感神经系统神经嵴细胞的恶性 肿瘤，可原发于肾上腺髓质或交感神经链的任何 部位，约60~70%发于腹膜后，15~25%发生于 纵膈，其余在盆腔和颈部。 多见于3~4岁小儿， 男女比例为1.2:1。占儿童期肿瘤的8%，占儿童 死亡率的15%。因此也被称为“儿童肿瘤之王” 神经母细胞瘤王婷婷 2 8/22/2023 2 病因尚不清楚。究发现 第一对染色体短臂等位基 因(抑癌基因)的缺失和 癌基N-myc的扩增与本病 的发生有关。 神经母细胞瘤王婷婷 病因及病理生理 病因 8/22/2023 3 3 50% 发于肾上腺， 常见。 神经母细胞瘤王婷婷 4 10/17/2023 4 病理生理 临床表现 02 2 神经母细胞瘤王婷婷 5 10/17/2023 5 1.首发症状：常为发热， 多为不规则热 2.贫血：早期骨髓转移 3.消化系统：食欲缺乏，腹泻 4.心血管系统：血压升高，心率增快 5.其他：体重下降、乏力、易激惹等 全身症状 神经母细胞瘤王婷婷 10/17/2023 6 6 肿瘤很小时不易被 发现。随着肿瘤的长 大，可在上腹部发现 无痛性肿块，常从一 侧开始迅速增大，并 越过中线； 质硬、不 规则。 可出现腹痛或 便秘，腹部膨隆，压 迫肾脏、输尿管或膀 胱可以出现尿频或尿 潴留。 标题 / 瘤长大时可出 现相应的压迫 症状。 原发灶表现 盆腔、胸部、 纵膈、颈部肿 10/17/2023 7 神经母细胞瘤王婷婷 7 骨骼转移： 最常见，多见于1岁以上小儿， 以颅骨、盆骨和四肢长骨转移为多。表现 为骨痛、关节痛、步行困难、突眼、眼周 青肿等 骨髓转移：发生较早。表现为发热，贫血、 肝脾和淋巴结肿大。 肝转移：多见于1岁以内婴儿，肝脏轻至 重度长大，可有黄疸 肺转移：顽固性咳嗽 淋巴结转移：淋巴结肿大 神经母细胞瘤王婷婷 8 10\17\S0S3 8 转移 症状 化疗：如CTX,IFO,VCR,DDP等 放疗：相对作用较小 诱导分化治疗：顺式维甲酸+维生素D3+ 小剂量阿糖胞苷以促进神经母细胞的分化 ¹³¹I-MIBG放射性核素碘标记的对碘苄胍 治疗 手术治疗：均需手术治疗，争取切除全部 及大部分原发肿瘤。 造血干细胞移植：以提高无病生存率 神经母细胞瘤王婷婷 9 10/17/2023