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早产儿肠神经发育不良(IND) 最新课件 1 病例 l女， 49h l孕29w早产后气促、发绀49h入院 l因母胎盘早剥剖宫产出生 l考虑NRDS给予PS一次，呼吸机辅助通气 18h后改鼻导管给氧，仍呼吸不规则，偶有 呼吸暂停 l生后禁食 l生后40h灌肠后排大便一次 最新课件 2 病例 lG3P1 ，GA：29w ，BW：1.38kg lApgar评分 :1分钟8分， 5分钟9分 l羊水清亮 l母孕期无特殊 l家族史无特殊 最新课件 3 病例---住院经过 • nCPAP 14d，鼻导管给氧48d • 生后第3d开始开奶，缓慢加奶，逐渐加至 38ml q3h口服 • 入院第50d出现腹胀，予禁食，反复尝试开 奶失败 • 入院第78d全院讨论：回肠末端梗阻明确， 考虑巨结肠或巨结肠类缘病，有手术指征 建议手术探查 最新课件 4 病例 • 手术时年龄： 86天， CA9天 • 术中发现： 125-130cm肠管形成疤痕狭窄 近端小肠扩张，直径约3cm 远端肠管细小，直径1cm 结肠较细小，未见明显移行狭窄样改变 • 肠粘连松解、肠切除肠吻合术 最新课件 5 病例 • 术后病理： 肠壁神经节细胞明显发育不成熟 考虑肠神经发育不良(IND) • 术后12 d少量开奶 术后20天每次奶量15ml---要求出院 术后40 d随访---经口全量喂养 体重增长满意 NBNA—37分 最新课件 6 概念 l临床上常常观察到: 临床表现酷似先天性巨结肠(HD) 以便秘、腹胀为主要表现 病理特征则是病变段肠管存在神经节细胞 仅是数量与质量上异常 -----先天性巨结肠类缘病(HDA) l肠神经元发育不良(IND)是HAD其中一种 亦是最常见类型 最新课件 7 疾病分类 根据神经节细胞存在与否分为 • 先天性巨结肠(HD) ：纵肌和环肌之间的神经丛和 黏膜下神经丛内神经节细胞完全缺如是本病的最基 本病变。因此， HD又称为“无神经节细胞症”。 • 先天性巨结肠类缘病(HDA) ：神经节细胞存在 但：单位神经丛中节细胞减少、增多 巨大神经丛、丛外孤立节细胞 神经丛中节细胞变性、固缩、变小 出现外源性神经纤维 最新课件 8 疾病分类 HAD根据不同的病理类型，可分为： • 肠神经元发育不良(IND) • 神经节细胞减少症(IH) • 神经节瘤病 • 神经节细胞未成熟症 • 肛门内括约肌失迟缓(IASA) • 大膀胱小结肠蠕动低下综合征(MMIHS)) 最新课件 9 定义 • 肠神经发育不良(Intestinal Neuronal Dysplasia ) 是一种肠道神经网状结构先天性异常的疾病。病 因尚不明确。分为A、B两型 • 特征性表现 肠道黏膜下肌间神经节广泛或局限性神经丛过度 发育。可导致顽固性便秘甚至肠梗阻 IND 最新课件 10 IND-概念 • 瑞士- 巴塞尔大学-当代著名病理学家-Meier-Ruge 1971年-首次提出-结肠神经异常的病理诊断 (Neuronal Colonic Dysplasia ，NCD) • Fadda(1983)、Briner(1986) Scharli、Meier-Ruge(1981,1992)等 系列研究发现：神经元性异常发育疾病 多见于结肠，也可累及小肠 • 故结肠神经异常NCD易名为肠神经发育不良 (Intestinal Neuronal Dysplasia． IND) 最新课件 11 IND概论 • 早产儿IND可引起便秘和肠梗阻等临床表现 • 早产儿约30%的慢性假性肠梗阻 是由IND引起 • IND的临床表现与HD相似 最新课件