纤维素性支气管炎课件.pptxVIP

一例74岁老年男性咳管型痰之谜 编辑版ppt 1 • 1.病例资料 • 2.诊治过程及讨论 • 3.总结 编辑版ppt 2 目录 一、病例资料—稳定时 • 基本资料： 1.74岁男性，多次就诊当地医院。 2.症状： 10多岁时开始反复肺部感染及偶 有咯血，伴呼吸衰竭、咳支气管管型痰。 抗生素治疗后症状反复，慢性咳支气管管 型痰。 3.既往史：无TB、哮喘及百日咳病史。 编辑版ppt 3 支气管管型痰 编辑版ppt 4 一、病例资料 • 4.临床检查： 41岁时行支气管镜：右肺中叶支气管粘 膜红斑。 BALF病理：阴性。 通气/灌注扫描揭示此处通气减少。 痰培养：阴性。 右中间叶切除术后组织学检查：纤维蛋白 和粘液伴大量淋巴细胞。 免疫学及过敏原测试：阴性。 编辑版ppt 5 一、病例资料 5.治疗：糖皮质激素、 N-乙酰半胱氨酸、高 渗盐水、预防性阿奇霉素、系统性抗真菌 和口服环磷酰胺均治疗无效。 症状稳定到73岁，但咳痰和感染频繁。近 期病情恶化，进行性呼吸衰竭。 编辑版ppt 6 一、病例资料—加重后 • 症状：患者呼吸窘迫。 SPO2为90% (FiO260%)。 就诊英 国皇家普顿医院 • 吸烟史：既往5包-年，无环境污染 • 既往有缺血性心脏病与PCI术后 • 检查： 动脉血气分析： PO2 50.4mmHg, PCO247.3mmHg,pH值7.38。 胸片：右肺实变。 CRP：10 mg/L 肺功能： FEV 1.05 L/s，FVC2.37 L，FEV1:FVC 44% 肺HRCT 如下图： • 治疗：经验性他唑仙、卡铂芬净、 HCSS、支气管扩张剂 编辑版ppt 7 显著支气管壁增厚；磨砂玻璃伴右上肺融合，下叶小叶间隔增厚 编辑版ppt 8 二、诊治过程及讨论 纤维素性支气管炎 编辑版ppt 9 纤维素性支气管炎是一少见疾病，临床上以反复或 周期性咯血、咯出支气管管型为特点, 严重者引起气 道阻塞而窒息, 危及生命。 目前病因、病理和发病机制尚未完全清楚。 在临床上按有无基础疾病分为原发和继发两种。继发 性多见，约占80%。主要继发于肺结核、支扩、肺炎、 COPD、肺癌、哮喘、尘肺、真菌病等支气管疾病和肺 病;或继发于先天性、风湿性心脏病，充血性心肌病等 心脏病;也少见于尿毒症、流行性出血热、嗜酸细胞增 多症、白喉、风湿性关节炎等，更常见继发性于严重 肺部感染。 二、诊治过程及讨论 编辑版ppt 10 二、诊治过程及讨论 该患者诊断之路： 既往肺叶切除组织学无法获得，不能行新 型淋巴标记(例如， D2-40 LYVE-1)。 重点检查支气管管型。 编辑版ppt 11 • 痰组织学检查：细胞粘蛋白和纤维蛋白 • 痰微生物检验 阴性 • 痰离心后的液化 ：脂肪层， • 痰生化：乳糜性，甘油三酸酯水平 32.5mmol/L 编辑版ppt 12 离心液化后的痰 编辑版ppt 13 二、诊治过程及讨论 患者常规治疗： 1.低脂饮食，中长链甘油三酸酯 ，奥曲肽(引起轻微的内 脏血管收缩，包括肝静脉流动，从而减少胃，胰腺和肠分 泌和肠道的吸收和减少乳糜的流量)及生长激素抑制剂。 2.支气管镜：清除、融化支气管