先天性食管闭锁综合诊治规范研究课件.pptxVIP

1670, William Durston首例尸检报道EA 1679,《Human Anatomy, 5th edition》描述EA-TEF 1840,Thomas Hill首例病例报道 1861, Hirschsprung报道4例 1880, Morell Mackenzie报道57例，并描述伴发畸形 1888, Steel首先尝试手术治疗 1938, Robert Shaw一期手术尝试 1941, Cameron Haight成功实施第一例EA-TEF t o r y 气管食管隔膜移行异常理论 前肠闭塞和肠腔再通理论 头端神经嵴病变理论 原始前肠气管化理论 HOX D基因通路 细胞外信号途径缺陷( Shh糖蛋白) y o l o g y 发病率： 1/2440-1/4500，存在人种差异 染色体畸形： 6%-10% 环境致畸因子：避孕药、安眠药等 遗传因素 合伴畸形： VACTERL (20%) V：vertebral anomaly脊柱畸形， A：anal atresia肛门畸形， C：cardiac anomaly心脏畸形， T：trachea anomaly气管畸形， E：esophageal anomaly食管畸形， R：renal anomaly肾脏畸形， L：limb anomaly四肢畸形 i o l o g y t i o n s , b y G III型多见，占85% IIIa IIIb IV V II I Waterston classification, 1962 BW2500g/2000g Spitz classification, 1990s BW1500g o n s b y r i s k 产前诊断： B超、 MRI 典型症状： 进行性流涎、首次哺乳呛咳窒息等 发绀、呼吸窘迫、吞咽困难 胃管置入困难 碘油造影可明确诊断 CT三维重建 VACTERL的诊断 d D i a g n o s i s 转运 非急诊手术 气道维护 完善术前必要检查 制定方案(team work) t m e n t o r T y p e I I I r T h o r a c o s c v用丝线于近端食管 盲端缝针作牵拉 v查找近端食管。 r T h o r a c o s c v用5~0可吸收线将远近端 食管后壁间断缝合4~5针 v全层剪开近端食管壁 r T h o r a c o s c v用5~0可吸收线将食 管前壁间断缝合4~5针 v 由术者将胃管插入远端食管 IIIb型：食管延长一期吻合 长间隙食管闭锁：缝线牵引、探条扩张等分期手术 I型：胃管代、全胃代、 结肠代食道等 V型：支气管镜、胃镜辅助下瘘管切除术 r o t h e r t y p 机械通气 胃管喂养 气道维护 吻合口漏的处理 T r e a t m e n t 胃食管反流 吻合口狭窄 气管瘘复发 气管软化 呼吸道疾病 n o s i s THANS FOR YOUR ATTENTION 谢谢！