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脑白质病变的特点及影像特征 全网发布：2011-06-23 19:48 一、概论 有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病 继发于中 ；原发于脑白质 的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病( 鞘是否发育成熟再进一步分为 2 类： Leukoencephalopathy ).脑白质病按发病时髓 1?先天性和遗传性脑白质病 此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良( Leukodystrophy )或遗传性脑白质营养不良(Heredity Leukodystrophy )，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的 病因?这类 疾病通常包括：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑 白质营养不良、海 绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等 2. 获得性脑白质病 获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘(demyelination )疾病?它主要包括：多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓 炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、 胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等? 2、正常脑白质的结构、发育及影像诊断(一)脑白质的结构 脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种 ?有髓神经纤维的外周有髓样结 构包裹，称之为髓鞘?在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而 形成?一个 少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间 一个轴 突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕， 这些突起相互融合，形成轴突外层 绝缘”的髓鞘. 髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋 化学成 板层”样结构，其主要份是类脂质和蛋白质， 习惯上称之为髓磷脂?由于类脂质约占髓鞘的 80%， 呈嫌水性， 带离子的水不容易通过， 而起绝缘”作用.当其受损时，较多水进入髓磷脂内， 引起脑白质的 水含量增加. 脑白质的发育 髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段从尾侧向头侧发展开始形成髓鞘 胎儿在宫内第 3 个月~6 个月期间，自脊神经根和脊索、 出生时，已经有相当数量的髓磷脂位于脑干、桥脑臂、内 囊后肢和半卵圆中心的放射冠等部位 其成熟过程主要发生于出生后，并持续到 20 岁以前， 脑白质的髓鞘终生都在改建 ?后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小， 不引起脑 形态结构的显著改变，但是各种脑白质病的晚期均导致脑萎缩疾病可引起脑体积增大，多数亦不引起脑的形态改变 （3） 影像学表现 少数先天性脑白质 1 . MRI 表现 MRI 是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘 发育成熟过程也以 MRI 为首选?在T1 加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随 髓磷脂出现并成熟，脑白质逐渐变为 高信号?相反，在T2 力口权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷 脂成 熟，脑白质信号强度 逐渐下降?通常，在出生后头 6 个月~8 个月，监测髓磷脂发育，以 T1 加权像为佳；而出生 6 个月后，则以T2 加权像更为敏感?（髓鞘越多、T1 信号越高、T2 信号越低） 脑白质各部位髓鞘形成和成熟并非同步进行，而有先后顺序 脑臂有髓磷脂沉积；1 个月后，内囊后肢也可见到髓磷脂沉积 足月健康新生儿，在丘脑、小 ；6 个月时，在视放射区、内囊 前肢、放射冠及中央前回均显示有髓磷脂沉积 ；8 个月时，额顶叶脑白质出现髓磷脂沉积 ;1 岁时，颞叶亦见髓磷脂沉积.1 岁以后，髓鞘形成向周围逐渐扩大，至 10 岁时髓鞘形成才趋 于完全?其发生顺序有一定的规律，一般从下向上、从后向前、从中心向周边 .10 岁以后，虽 然髓鞘有轻微变化，在 MRI 图像上脑白质的信号变化已经不明显 .2 岁以内正常发育的小儿， 根据MRI 图像上脑灰白质信号强度对比形式， MRI 表现可分为 3 种类型： （1） 见相反? （2） 婴儿型（生后 8 个月内），MRI T2 加权像显示脑白质信号强度高于灰质，与正常成 人所 等信号型（生后 8 个月~12 个月），T2 加权像显示脑白质与脑灰质呈等信号，灰白质 的信号强度差异不显著? （3） 早成人型（生后 12 个月~2 岁），T2 加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质，至 2 岁时，脑白质信号强度接近成人呈低信号 . CT 表现 新生儿~2 岁，CT 显示脑白质的密度较高，与灰质的对比度较差， 2 岁以后，逐渐接近成年人，脑白质小密度减低，与灰质的对比度加大 3、脑白质疾病的影像学诊断 1 ?传统 X 线诊断 X 线平片检查能显示海绵状脑病（ Canavans disease ）所致的进