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特发性肺纤维化的诊断进展 THE DIAGNOSIS OF IDIOPATHIC PULMONARY FIBROSIS 上海仁济医院呼吸科 郭胤仕 可编辑ppt 1 一、特发性肺纤维化概念的新认识 • 特发性肺纤维化是指一组病因不明的间质性肺疾病 (ILD , interstitial lung disease) ，组织学上以肺泡炎和进 行性间质纤维化为特征。以往所谓ILD的“间质”，是从 解剖学上的肺间质出发并与肺实质的病变(主要是病 原体引起的肺炎)相区别而命名。当初临床理解的ILD 病变靶位于肺间质，而忽视了ILD的肺泡病变。 可编辑ppt 2 特发性肺纤维化概念的新认识 . 关于ILD的定义几经变化，近年来从肺间质病理解剖学 研究中更为明确： ILD主要是以侵犯肺泡单位(肺泡壁 和肺泡腔)和肺泡周围组织的一组疾病群。这里所指 的慢性间质性肺疾病的间质，除解剖学上的间质外， 还要包括属于肺实质的肺泡上皮细胞、血管内皮细胞、 间胚细胞及周围结缔组织基质成分。 ILD的病变部