中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)中华医学会神经外科学分会、中华医学会神经病学分会、中国神经外科重症管理协作组(发布时间：2016-06).pdfVIP

2022/12/7 中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016)中华医学会神经外科学分会、中华医学会神经病学分会、中国神经外科重症管理协作组(发布时间：2016-06) 中国特发性正常压力脑积水诊治专家共识(2016) 中华医学会神经外科学分会、中华医学会神经病学分会、中国神经外科重症管理协作组(发布时间：2016-06) 正常压力脑积水(NPH)是指以步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征为临床表现，患者病情表现为不同程度的进行性发展，影像学检查具有脑室扩大，脑脊液压力测定在70～200mmH O(1mmH O 2 2 =0.0098kPa)的一组临床综合征。 一、概述 1936年Riddoch等报道了有认知障碍、步态不稳，但没有头痛、呕吐、视乳头水肿等典型颅内压增高的NPH病例，1965年Adams和Hakim等首先提出NPH综合征的概念，报道3例NPH患者，其 临床表现为认知障碍、行走困难及尿失禁三联征，同时脑室扩大，腰穿脑脊液压力在正常范围[1-2]。NPH临床分为两类。一类继发性NPH(sNPH)，常继发于有明确发病原因的颅脑创伤、蛛网膜 下腔出血、颅内感染、脑炎等疾病；第二类特发性NPH(iNPH)，临床中无明确的病因，该病多发于成年人，规范的术前评估下，脑脊液分流手术可使大部分患者的症状得到改善[1]。本共识特指成 人iNPH。 目前，国内缺乏iNPH流行病学资料。据挪威的流行病学调查资料，疑似iNPH的患病率大约在21.9/10万人，发病率约为5.5/10万人。iNPH通常随着年龄增大患病率大幅度升高[3]。有研究表明， 日本61岁以上人群“基于MRI影像支持的可能iNPH患病率”平均为1.1%。在某些特定人群，如疑似帕金森综合征而就诊的人群中，患病率则高达19%。研究发现，iNPH主要为老年人，该病容易 误诊为老年痴呆、帕金森综合征[4] ，部分iNPH患者可能同时合并痴呆及帕金森综合征。 iNPH的病理生理机制尚不完全明确。一个主要理论是颅内静脉系统顺应性降低，表现为CSF搏动性减弱和蛛网膜颗粒功能受损，从而影响了CSF的流动和吸收[5]。由于CSF吸收减少，脑室扩大， 相应脑室旁白质间质水肿，脑血流减少，代谢障碍而产生临床症状。近年的影像学研究证实，分流手术后脑室旁前额叶区域的间质水肿，锥体束通路受损、中脑结构受压等多种病理改变均有所改 善，表明神经系统症状的发生是因多个病理生理改变引起的。 二、临床表现 iNPH的典型临床表现为步态障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中步态障碍最为常见，认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病，约有一半患者同时具有三联征[6]。 [7] [8] 1.步态障碍：步态障碍往往表现为行走缓慢、摇摆不稳、步距小、双脚间距增宽、抬脚高度变小 ，起步和转弯障碍，但行走时摆臂功能正常 。在疾病的早期，步态障碍症状轻微，难以察觉， 常以“头晕”为主诉。随着疾病进展，典型的步态障碍会逐渐表现出来。在疾病晚期，患者则需要辅助下才能行走，甚至完全不能行走。部分患者临床表现类似于帕金森综合征。 2.认知障碍：iNPH的认知障碍属于神经心理损伤的一部分，涉及认知、情绪情感、精神行为各个方面。临床表现为精神运动迟缓、淡漠、情感冷淡，注意力、记忆力、计算力、视空间功能以及执 [6] [9] 行功能障碍等 ，患者缺乏主动性和主动交际的能力 ，上述情况可有波动性、或短期加重。患者日常生活能力降低，是临床常见的痴呆类型之一，此类患者认知功能障碍有恢复的可能，因此被 称之为可逆性痴呆[10]。 172.19.66.122:10000/content/html/print.htm?randnumber=0.679492932155